為幫助大家進一步掌握關于先天性心臟病-法洛四聯(lián)癥的考點，醫(yī)學教育網(wǎng)編輯整理了“鄉(xiāng)村全科助理醫(yī)師考點：先天性心臟病-法洛四聯(lián)癥”，詳情如下：

1.臨床表現(xiàn)

（1）血流動力學變化——右向左分流型

①肺動脈狹窄；②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥大（繼發(fā)）。

其中以肺動脈狹窄最重要，決定患兒病理生理和臨床嚴重程度及預后。

（2）法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)

①青紫：最早、最主要的癥狀。

②蹲踞癥狀：患兒多有蹲踞癥狀，游戲時，常主動下蹲片刻。

③杵狀指（趾）：患兒長期處于缺氧環(huán)境中。

④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。

⑤生長發(fā)育落后，P2減低。

（3）雜音：第2、4肋間2——4級噴射性收縮期雜音，傳導范圍較廣。

（4）右心室大，心尖上翹。

2.法洛四聯(lián)癥X線檢查

X線檢查：典型者前后位心影呈“靴狀”。肺動脈段凹陷，肺野清晰，無肺門舞蹈。

3.轉診

內科——鼓勵飲水，去除誘發(fā)因素。

外科——根治術，需轉診到相應條件的醫(yī)療機構行外科治療。

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