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鄉(xiāng)村全科助理醫(yī)師考試小兒疾病:先天性心臟病

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小兒疾病  第一章  先天性心臟病的概述、臨床表現(xiàn)、轉(zhuǎn)診

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】

先天性心臟病的概述、臨床表現(xiàn)、轉(zhuǎn)診

先天性心臟病簡(jiǎn)稱(chēng)先心病,系胎兒時(shí)期心臟及大血管發(fā)育異常所致,是小兒最常見(jiàn)的心臟疾病。室間隔缺損最常見(jiàn),法洛四聯(lián)癥則是存活的發(fā)紺型先天性心臟病中最常見(jiàn)。

一、房間隔缺損

1.臨床表現(xiàn)

(1)左向右分流,體循環(huán)血流量減少→影響生長(zhǎng)發(fā)育。

(2)肺循環(huán)血流量增多→反復(fù)呼吸道感染。

肺A高壓-P2亢進(jìn)肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)伴固定性分裂

(3)雜音:胸骨左緣第2~3肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音。

(4)右心房、右心室增大;左-向-右分流。

2.房間隔缺損X線表現(xiàn)

肺紋理增多;右心影增大;肺動(dòng)脈段突出;主動(dòng)脈段正?;蚩s小;右心房及右心室增大??捎小胺伍T(mén)舞蹈”。

3.轉(zhuǎn)診

小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合,大于8mm的房缺一般不會(huì)自然閉合。需手術(shù)或者介入治療需轉(zhuǎn)診。

二、室間隔缺損

1.臨床表現(xiàn)

(1)左向右分流,體循環(huán)血流量減少→影響生長(zhǎng)發(fā)育。

(2)肺循環(huán)血流量增多→反復(fù)呼吸道感染。

呼吸困難/哭鬧時(shí)發(fā)紺/喂養(yǎng)困難/多汗/易疲勞

聲音嘶啞/身高、體重增長(zhǎng)緩慢反復(fù)呼吸道感染

擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返N→聲嘶

(3)雜音:胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音,常伴震顫,伴四周廣泛傳導(dǎo)。

(4)左右心室大,左心房可增大。

2.室間隔缺損X線檢查

小型缺損時(shí),心肺無(wú)明顯改變;中大型缺損時(shí)心外形中度以上增大,左、右心室增大;大型缺損時(shí)左心房往往也增大,肺動(dòng)脈段突出明顯,肺血管影增粗、搏動(dòng)強(qiáng)烈,可有肺門(mén)“舞蹈”,主動(dòng)脈結(jié)影縮小。

3.轉(zhuǎn)診

閉合多發(fā)生在7歲以?xún)?nèi),但1歲內(nèi)多見(jiàn)。需外科治療,介入性治療需轉(zhuǎn)診。

三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

1.臨床表現(xiàn)

(1)左向右分流,體循環(huán)血流量減少→影響生長(zhǎng)發(fā)育。

(2)肺循環(huán)血流量增多→反復(fù)呼吸道感染。

重癥(導(dǎo)管口徑粗大):體循環(huán)血流不足和肺血流量增多,偶有聲音嘶啞(擴(kuò)大肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng))。

(3)雜音:胸骨左緣第2肋間聞及粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。

(4)左心室大,左心房可大。

2.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉X線檢查

X線檢查:肺動(dòng)脈段突出,可有肺門(mén)“舞蹈”。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者主動(dòng)脈弓影增寬這一特征與室間隔缺損和房間隔缺損顯著不同,有鑒別意義。

3.轉(zhuǎn)診

動(dòng)脈導(dǎo)管在出生后大約10~15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉,2~3個(gè)月解剖性關(guān)閉。手術(shù)治療宜選擇學(xué)齡前,需轉(zhuǎn)診相應(yīng)條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行。

四、法洛四聯(lián)癥

1.臨床表現(xiàn)

(1)血流動(dòng)力學(xué)變化——右向左分流型

①肺動(dòng)脈狹窄;②室間隔缺損;③主動(dòng)脈騎跨;④右心室肥大(繼發(fā))。

其中以肺動(dòng)脈狹窄最重要,決定患兒病理生理和臨床嚴(yán)重程度及預(yù)后。

(2)法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)

①青紫:最早、最主要的癥狀。

②蹲踞癥狀:患兒多有蹲踞癥狀,游戲時(shí),常主動(dòng)下蹲片刻。

③杵狀指(趾):患兒長(zhǎng)期處于缺氧環(huán)境中。

④陣發(fā)性缺氧發(fā)作:嬰兒有時(shí)在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻,使腦缺氧加重所致。年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏。

⑤生長(zhǎng)發(fā)育落后,P2減低。

(3)雜音:第2、4肋間2~4級(jí)噴射性收縮期雜音,傳導(dǎo)范圍較廣。

(4)右心室大,心尖上翹。

2.法洛四聯(lián)癥X線檢查

X線檢查:典型者前后位心影呈“靴狀”。肺動(dòng)脈段凹陷,肺野清晰,無(wú)肺門(mén)舞蹈。

3.轉(zhuǎn)診

內(nèi)科——鼓勵(lì)飲水,去除誘發(fā)因素。

外科——根治術(shù),需轉(zhuǎn)診到相應(yīng)條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)行外科治療。

【進(jìn)階攻略】

房間隔缺損=雜音部位+分裂固定+右心增大

室間隔缺損=雜音部位+心室大

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉=雜音部位+連續(xù)性機(jī)器樣雜音+左心大

法洛四聯(lián)癥=青紫+蹲踞+雜音部位+右心室大+P2減低+靴型心

【易錯(cuò)易混淆辨析】

房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉=左向右分流型

法洛四聯(lián)癥=右向左分流型

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者主動(dòng)脈弓影增寬這一特征與室間隔缺損和房間隔缺損顯著不同,有鑒別意義。

法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病。兩者需要注意差別。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.房間隔缺損雜音產(chǎn)生的主要原理是

A.主動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄

B.血流直接通過(guò)缺損口

C.二尖瓣相對(duì)狹窄

D.肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄

E.三尖瓣相對(duì)狹窄

二、A2型選擇題

1.男,4歲,胸骨左緣3~4肋間Ⅲ級(jí)收縮期雜音,肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn),胸片示左、右心室擴(kuò)大。應(yīng)診斷為

A.室間隔缺損

B.房間隔缺損

C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

D.肺動(dòng)脈狹窄

E.法洛四聯(lián)癥

2.男孩,2歲。自幼咳嗽、氣急,生長(zhǎng)發(fā)育落后。查體:胸骨左緣上方可聞及收縮期雜音。心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室。最可能的診斷是

A.房間隔缺損

B.法洛四聯(lián)癥

C.肺動(dòng)脈高壓

D.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

E.肺動(dòng)脈狹窄

3.男孩,5歲。自幼唇、指(趾)甲床青紫,乏力,活動(dòng)后氣促,體格發(fā)育落后,胸骨左緣第2~3肋間可聞及Ⅲ級(jí)收縮期雜音,經(jīng)超聲心動(dòng)圖證實(shí)為先天性心臟病,法洛四聯(lián)癥。此患兒其心臟由哪4種畸形組成

A.主動(dòng)脈狹窄,室間隔缺損,肺動(dòng)脈騎跨,右心室肥厚

B.主動(dòng)脈狹窄,房間隔缺損,主動(dòng)脈騎跨,左心室肥厚

C.肺動(dòng)脈狹窄,室間隔缺損,主動(dòng)脈騎跨,右心室肥厚

D.肺動(dòng)脈狹窄,房間隔缺損,肺動(dòng)脈騎跨,左心室肥厚

E.肺動(dòng)脈瓣狹窄,房間隔缺損,主動(dòng)脈騎跨,右心室肥厚

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.D

【答案解析】房間隔缺損在早期是右房壓力可略高于左心房,血流自右向左,隨著肺循環(huán)量增加,轉(zhuǎn)為左向右分流,晚期可因肺血管硬化而致嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓,而又出現(xiàn)右向左分流。其胸骨左緣2、3肋間可聞及收縮期雜音產(chǎn)生是因?yàn)樽笙蛴曳至魇褂倚姆渴鎻埰谌萘吭黾?,而?dǎo)致右心房、右心室增大,右心室排血量增多,引起右心室流出道相對(duì)性狹窄及肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄所致。

二、A2型選擇題

1.A

【答案解析】室間隔中~大型缺損:①體循環(huán)血流減少的表現(xiàn):如生長(zhǎng)發(fā)育落后、呼吸急促,多汗,喂養(yǎng)困難,消瘦、蒼白、乏力;②肺循環(huán)血流增多的表現(xiàn):如易反復(fù)呼吸道感染,甚至心力衰竭;③有時(shí)因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng),引起聲音嘶啞。當(dāng)劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時(shí),可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫;④體檢:心前區(qū)隆起,胸骨左緣第3、4肋間聞及Ⅲ~Ⅳ級(jí)粗糙的全收縮期雜音,傳導(dǎo)廣泛,P2亢進(jìn);⑤大型缺損伴肺動(dòng)脈高壓時(shí),發(fā)生梗阻性肺動(dòng)脈高壓,可出現(xiàn)右向左分流,患兒呈持續(xù)青紫,并逐漸加重,稱(chēng)為艾森曼格綜合征。

2.D

【答案解析】動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床癥狀:①癥狀:分流量小,常無(wú)癥狀。②體征:心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位,心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)性細(xì)震顫。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后,可能僅聽(tīng)到收縮期雜音。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)及分裂,肺動(dòng)脈瓣可有相對(duì)性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時(shí),由于通過(guò)二尖瓣口血流增多、增速,心尖部有短促的舒張中期雜音??捎兄?chē)荏w征,包括:頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng),脈壓加大,水沖脈,毛細(xì)血管搏動(dòng)。槍擊音和杜氏征等。

3.C

【答案解析】法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成:①肺動(dòng)脈狹窄;②室間隔缺損;③主動(dòng)脈騎跨;④右心室肥大(繼發(fā))。

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