系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷和治療——職業(yè)病主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)資料

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性結(jié)締組織病，大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物，造成組織損傷，出現(xiàn)多個系統(tǒng)和器官損害。本病女性發(fā)病率高約，占90%。有色人種發(fā)病率高。我國患病率約70/10萬。

　　一、診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　根據(jù)1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）提出標(biāo)準(zhǔn)，下列11項中符合4項或以上者可診斷SLE：①顴部蝶形紅斑；②盤狀紅斑；③光敏感；④口腔潰瘍；⑤關(guān)節(jié)炎；⑥腎臟病：蛋白尿＞＋＋＋（或＞0.5g/d或細(xì)胞管型）；⑦神經(jīng)系統(tǒng)異常：癲癇或精神癥狀；⑧漿膜炎：胸膜炎或心包醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理炎；⑨血液學(xué)異常：溶血性貧血或WBC減少或淋巴細(xì)胞減少或血小板減少；⑩抗ds-DNA（＋）或抗Sm（＋）或抗磷脂抗體陽性；⑾熒光ANA（+）（血清效價≧1：80）。

　　另外，全身癥狀，如發(fā)熱、乏力、疲乏；血清C3、C4下降、血沉加快等指標(biāo)惡化，表示SLE活動。

　　二、SLE治療原則

　　目前尚無根治方法，但通過正規(guī)治療可以使病情得到完全緩解、治療原則中包括去除誘因、環(huán)磷酰胺是臨床上最為常用的免疫抑制劑之一、重癥患者可行激素沖擊治療。

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　　SLE癥狀輕微，無重要內(nèi)臟損害，以關(guān)節(jié)肌肉疼痛為主用非甾體抗炎藥；以皮膚損害為主可用抗瘧藥。上述藥無效可用小量糖皮質(zhì)激素。

　�。ǘ�）重型狼瘡

　　重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療方案包括糖皮質(zhì)激素的沖擊治療、免疫抑制劑的沖擊治療和聯(lián)合應(yīng)用、大劑量應(yīng)用丙種球蛋白等，當(dāng)患者正規(guī)治療效果不佳，血清中自身抗體滴度很高時可輔以免疫凈化治療，有助于在短期內(nèi)控制病情。

　　SLE病情嚴(yán)重、SLE病情活動程度較高及實驗室檢查明顯異常，按病情需要可用下列藥物治療。

　　1.糖皮質(zhì)激素：對合并腎損的重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡首選糖皮質(zhì)激素；不甚嚴(yán)重者用較大劑量潑尼松，規(guī)律用藥。未見效者，宜及早加細(xì)胞毒類藥物。用皮質(zhì)激素時注意其副作用。

　　2.甲基潑尼松龍（MP）沖擊：病情嚴(yán)重者使用。

　　3.細(xì)胞免疫抑制藥包括環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤等。

　�。�1）其中以CTX使用最廣泛。適用于重癥的SLE，尤其是狼瘡腎炎。常與潑尼松合用，加強療效，使強的松易于減量，保護腎功能。當(dāng)前治療狼瘡常用CTX沖擊比口服療效好，用藥需注意毒性如損傷肝、抑制骨髓及性腺功能。

　　（2）對中等度嚴(yán)重病例可以激素聯(lián)合硫唑嘌呤治療。

　�。�3）潑尼松可聯(lián)合環(huán)孢素，短期用藥，用藥應(yīng)定期查血中濃度。注意肝、腎毒性，高血壓及高血鉀等副作用。對常用潑尼松與CTX治療無效，或有禁忌證者才考慮用本藥。

　�。�4）近年報道霉酚酸酯（驍悉）對難治性SLE有效，該藥是一種新型免疫抑制藥。

　　4.其他治療

　�。�1）IgG靜脈滴注：適用于危重難治狼瘡并發(fā)嚴(yán)重感染，是一種強有力輔助治療。

　�。�2）中醫(yī)中藥可作輔助治療。

　�。ㄈ�）急性暴發(fā)性危重SLE治療：急性暴發(fā)性狼瘡或有多臟器損害時選用皮質(zhì)激素。

　　1.甲基潑尼松龍（MP）沖擊：適用于急性暴發(fā)性危重SLE，如急性腎功能衰竭醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理、神經(jīng)精神狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血。用藥注意副作用。

　　2.血漿置換：適用于MP沖擊與CTX沖擊均不能控制活動病變者。血漿交換同時聯(lián)合應(yīng)用潑尼松與CTX。

　　3.SLE腎損害終末期需行血液透析。

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　　包括心理、并發(fā)癥、避免應(yīng)用誘發(fā)狼瘡的藥物。

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　　病情控制后，需接受長期維持性治療。

　�。�六）預(yù)防康復(fù)措施:避免妊娠；避免應(yīng)用腎損害藥物，如阿米卡星（丁胺卡那霉素）及磺胺類藥物；避免使用甲基多巴、肼苯噠嗪之類降壓藥；定期門診隨訪。