系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)——職業(yè)病主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)資料

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性結(jié)締組織病，大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物，造成組織損傷，出現(xiàn)多個(gè)系統(tǒng)和器官損害。本病女性發(fā)病率高約，占90%。有色人種發(fā)病率高。我國患病率約70/10萬。

　　臨床表現(xiàn)如下：

　　SLE臨床表現(xiàn)多種多樣，常呈多器官受累，常因早期表現(xiàn)不典型，容易誤診和漏診。

　　（一）全身癥狀：與SLE的病情活動(dòng)密切相關(guān)

　　發(fā)熱、乏力、體重減輕等。

　　（二）皮膚與黏膜：與SLE的病情活動(dòng)密切相關(guān)

　　80%有皮膚損害，典型為面部蝶形紅斑。手掌大小魚際、指端和指（趾）甲周可出現(xiàn)紅斑�？捎泄膺^敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象�；顒�(dòng)期有口腔潰瘍。

　　（三）關(guān)節(jié)與肌肉：與SLE的病情活動(dòng)密切相關(guān)

　　85%關(guān)節(jié)受累，常表現(xiàn)不對稱的多關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)痛，呈間歇性、紅腫少見，X線片多數(shù)正常。40%有肌痛，少數(shù)出現(xiàn)肌炎。

　　（四）腎：與SLE的病情活動(dòng)密切相關(guān)

　　幾乎所有病人腎臟均有病理變化, 主要是引起腎小球醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理基膜的改變而引起狼瘡腎炎。臨床有表現(xiàn)約75%，可表現(xiàn)為急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征。早期可僅有尿檢異常，隨著病程的發(fā)展，患者可出現(xiàn)大量蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高，腎活檢組織的活動(dòng)性病變，而晚期發(fā)生尿毒癥，是SLE死亡的常見原因。

　　（五）心血管系統(tǒng)：與SLE的病情活動(dòng)密切相關(guān)

　　約30%有心血管表現(xiàn)，以心包炎最常見。約10%有心肌炎及周圍血管病。

　　（六）肺：與SLE的病情活動(dòng)密切相關(guān)

　　約35%有胸膜炎，患者可發(fā)生狼瘡肺炎，偶有肺間質(zhì)病變。

　　（七）神經(jīng)系統(tǒng)：與SLE的病情活動(dòng)密切相關(guān)

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)以腦受累最常見，約10%有各種精神障礙，約15%出現(xiàn)癲癇發(fā)作。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表示病情活動(dòng)及危重，預(yù)后不良。少數(shù)發(fā)生偏癱、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變。

　　（八）消化系統(tǒng)

　　約30%有消化系統(tǒng)癥狀，肝可以腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。少數(shù)發(fā)生急腹癥，表明SLE發(fā)作。

　　（九）血液系統(tǒng)：與SLE的病情活動(dòng)密切相關(guān)

　　約30%有慢性貧血（網(wǎng)織紅細(xì)胞增多），僅10%為溶血性貧血，約40%有白細(xì)醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理胞減少或淋巴細(xì)胞絕對數(shù)減少，約20%有血小板減少，可伴出血。部分可發(fā)生醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理淋巴結(jié)和脾臟腫大。

　　（十）眼

　　約30%有眼底血管病變而影響視力，嚴(yán)重的可能致盲。及時(shí)治療可逆轉(zhuǎn)。繼發(fā)干燥綜合征時(shí)可有干燥性角結(jié)膜炎。