運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病——職業(yè)病主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)資料

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是由于大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)和腦干顱神經(jīng)核的神經(jīng)元以及脊髓的前角細(xì)胞發(fā)生變性而導(dǎo)致。病因不明。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　球麻痹：占病人的25%。主要出現(xiàn)言語和吞咽肌受累表現(xiàn)。

　　肌萎縮側(cè)索硬化：占50%。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的體征和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害導(dǎo)致的肌肉萎縮相結(jié)合，出現(xiàn)肢體的無力，年齡大于40歲，出現(xiàn)痙攣步態(tài)、足下垂、握力差或呼吸困難現(xiàn)象。查體發(fā)現(xiàn)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征包括肌張力增加、腱反射亢進(jìn)和伸性足跖反射，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征包括力弱、萎縮以及肌束震顫。無感覺缺失或括約肌功能障礙。

　　進(jìn)行性肌萎縮：占25%，主要為前角細(xì)胞損害，四肢遠(yuǎn)端先于近端受累，出現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征。

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病不可治愈，多在5年內(nèi)死亡。以球麻痹為首發(fā)癥狀的預(yù)后更差，確診后生存不超過1.5年。

　　二、診斷和鑒別診斷

　　在年齡大于40歲的患者出現(xiàn)易摔倒、握力差或呼吸困難現(xiàn)象，考慮該病。尋找上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征以及球部體征。進(jìn)行性加重的上和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征累及2個(gè)或2個(gè)以上肢體，或1個(gè)肢體伴隨球部肌肉累及，則強(qiáng)烈支持診斷。僅有肌束震顫不足以診斷下運(yùn)醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理動(dòng)神經(jīng)元受累，查體時(shí)還應(yīng)尋找無力的體征。腦和脊髓的MRI主要用于鑒別診斷，幫助排除結(jié)構(gòu)性原因?qū)е碌募∪鉄o力和萎縮。腰穿幫助排除炎癥。神經(jīng)電生理檢查可以發(fā)現(xiàn)亞臨床的病變及幫助排除運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病。

　　上和下神經(jīng)元可被同時(shí)累及以此與多發(fā)性硬化和多神經(jīng)病相鑒別。該病從不在早期出現(xiàn)眼外肌癱瘓以此與重癥肌無力相區(qū)別。

　　三、治 療

　　多學(xué)科綜合治療最為適宜，包括神經(jīng)病學(xué)家、物理康復(fù)治療師、矯形治療師、語言和發(fā)音訓(xùn)練師、營養(yǎng)學(xué)家以及家庭的護(hù)理。力魯唑?yàn)楣劝彼徂卓箘�，可以略延長患者生命，價(jià)格昂貴。吞咽困難可以給予流食。關(guān)節(jié)疼痛和不適感給予止痛劑。呼吸衰竭應(yīng)用無創(chuàng)呼吸機(jī)，明顯減輕癥狀。