血管性癡呆——職業(yè)病主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)資料

　　血管性癡呆（VD），指腦血管病變引起的腦損害所致的癡呆。VD是在Alzheimer�。ˋD）之后第二常見的癡呆。65歲以上人群中癡呆的患病率約為5%，其中Alzheimer病占全部癡呆的約50%；血管性癡呆占20%左右；Alzheimer病合并血管性癡呆的10%-20%。

　　一、病因與發(fā)病機(jī)制

　　血管性癡呆的病因涉及兩個(gè)方面，即腦血管病和危險(xiǎn)因素。主要的腦血管病包括與大動(dòng)脈病變、心源性腦栓塞、小血管病變及血流動(dòng)力學(xué)機(jī)制有關(guān)的腦梗死、腦出血、腦靜脈病變等。梗死、白質(zhì)病變、不完全的缺血性損傷、局部和遠(yuǎn)處的缺血性功能改變等均與VD有關(guān)。血管性癡呆的危險(xiǎn)因素包括腦血醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理管病的危險(xiǎn)因素（如高血壓、高血脂、心臟病、糖尿病、普遍性動(dòng)脈硬化及吸煙等）、卒中、缺血性白質(zhì)病變、高齡及受教育程度低等。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　VD是腦血管病變所致的癡呆，因此其臨床表現(xiàn)包括認(rèn)知功能障礙及相關(guān)腦血管病的神經(jīng)功能障礙兩個(gè)方面。VD的臨床特點(diǎn)是癡呆可突然發(fā)生、階梯式進(jìn)展、波動(dòng)性或慢性病程、有卒中病史等。VD有皮質(zhì)性（多梗死性）、關(guān)鍵部位梗死性、皮質(zhì)下性、低灌注性、心源性、出血性、遺傳血管性、AD合并血管性癡呆等多種類型。下面介紹前三類的臨床表現(xiàn)。

　　1.多梗死性癡呆（MID）

　　為最常見的類型，主要由腦皮質(zhì)和皮質(zhì)下血管區(qū)多發(fā)梗死所致的癡呆。常有高血壓、動(dòng)脈硬化，反復(fù)、多次缺血性腦血管事件發(fā)作的病史。典型病程為突然（數(shù)天至數(shù)周）發(fā)作、階梯式加重和波動(dòng)性的認(rèn)知功能障礙。每次發(fā)作后留下或多或少的神經(jīng)與精神癥狀，最終發(fā)展為全面和嚴(yán)重的智力衰退。典型臨床表現(xiàn)為一側(cè)的感覺和運(yùn)動(dòng)功能障礙，突發(fā)的認(rèn)知功能損害、失語、失認(rèn)、失用、視空間或結(jié)構(gòu)障礙。早期可出現(xiàn)記憶障礙但較輕，多伴有一定程度的執(zhí)行能力受損，如缺乏目標(biāo)性、主動(dòng)性、計(jì)劃性、組織能力減退和抽象思維能力差等。

　　2.關(guān)鍵部位梗死性癡呆

　　是與高級(jí)皮質(zhì)功能有關(guān)的特殊關(guān)鍵部位缺血性病變引起的梗死所致的癡呆。這些損害常為局灶的小病變，可位于皮質(zhì)或皮質(zhì)下。皮質(zhì)部位有海馬、角回和扣帶回等。皮質(zhì)下部位可有丘腦、穹隆、基底節(jié)等�？沙霈F(xiàn)記憶障礙、淡漠、缺乏主動(dòng)性和忍耐力、發(fā)音困難、意識(shí)障礙等。

　　3.皮質(zhì)下血管性癡呆或小血管性癡呆

　　皮質(zhì)下血管性癡呆包括腔隙狀態(tài)和Binswanger病，與小血管病變有關(guān)，以腔隙性梗死、局灶和彌散的缺血性白質(zhì)病變和不完全性缺血性損傷為特征。皮質(zhì)下VD多發(fā)生于前額皮質(zhì)下區(qū)域。皮質(zhì)下綜合征是其主要的臨床表現(xiàn)，例如純運(yùn)動(dòng)性偏癱、延髓體征和構(gòu)音障礙、步態(tài)障礙、抑郁和情緒不穩(wěn)，執(zhí)行功能缺失明顯。影像學(xué)常表現(xiàn)為多灶腔隙和廣泛的白質(zhì)損害，而臨床可僅表現(xiàn)為持續(xù)時(shí)間較長的TIA或多發(fā)的TIA（多為小卒中），不遺留神經(jīng)癥狀或僅有輕微的局灶表現(xiàn)（如漂浮感、反射不對(duì)稱、步態(tài)障礙等），因此影像學(xué)檢查對(duì)此型診斷很重要。

　　皮質(zhì)下血管性癡呆早期認(rèn)知綜合征的特點(diǎn)是：①執(zhí)行障礙綜合征，包括信息加工減慢；②記憶障礙（可輕度）；③行為異常及精神癥狀。執(zhí)行功能減退，包括制定目標(biāo)、主動(dòng)性、計(jì)劃性、組織性、排序和執(zhí)行能力、抽象思維能力等，記憶障礙相對(duì)于AD較輕。特點(diǎn)是回憶損害明顯而再認(rèn)和提示再認(rèn)功能相對(duì)保持完好，遺忘不太嚴(yán)重；行為異常和精神癥狀包括抑郁、人格改變、情緒不穩(wěn)、情感淡漠、遲鈍、尿便失禁及精神運(yùn)動(dòng)遲緩。起病常隱襲，病程進(jìn)展緩慢、逐漸加重。

　　三、輔助檢查

　　1.神經(jīng)影像學(xué):腦部CT掃描顯示腦血管病變的征象，如不同部位的梗死灶及白質(zhì)疏松。CT表現(xiàn)為相應(yīng)部位的低密度，腦部MRI則顯示為相應(yīng)部位的長T1、長T2信號(hào)，病灶周圍可見局限性腦萎縮。白質(zhì)損害常由于小血管病變所致，但也可見于其他癡呆如AD。

　　2.神經(jīng)心理學(xué)檢查:了解認(rèn)知功能損害的情況。

　　四、診 斷

　　目前VD的診斷標(biāo)準(zhǔn)很多，尚缺乏一致的認(rèn)識(shí)。以下是使用較廣的四種診斷標(biāo)準(zhǔn)：美國精神疾病統(tǒng)計(jì)和診斷手冊(cè)第4版（DSM—IV）、WH0疾病分類第10修訂版（ICD10）、美國加州AD診斷和治療中心（ADDTC）標(biāo)準(zhǔn)以及NINDS-AIREN等。

　　這些診斷標(biāo)準(zhǔn)的共同特點(diǎn)都包括三個(gè)步驟：①先確定有無癡呆；②再確定腦血管病尤其是卒中是否存在；③最后確定癡呆是否與腦血管病相關(guān)。但以上各標(biāo)準(zhǔn)中有關(guān)癡呆的診斷主要依據(jù)AD的特征性癥狀，如記憶力下降和一個(gè)或多個(gè)認(rèn)知功能損害、癥狀明顯影響日常生活能力等。這些標(biāo)準(zhǔn)往往偏重于記憶障礙，而VD的記憶力減退相對(duì)于AD較輕或不是主要癥狀，但可有嚴(yán)重認(rèn)知功能損害。這些標(biāo)準(zhǔn)易漏掉一些認(rèn)知功能已受腦血管病影響，但未達(dá)到明顯癡呆程度的輕型VD患者，甚至常將伴有輕微腦血管損醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理害的AD診斷為VD。VD患者通常因執(zhí)行功能障礙而非記憶障礙影響生活質(zhì)量，但以上標(biāo)準(zhǔn)所用的簡易精神狀態(tài)量表（MMSE）等卻很難查出執(zhí)行功能障礙。我國于2002年由中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)制訂了VD的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　2002年中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)草案要點(diǎn)如下：

　　1.臨床很可能（probable）血管性癡呆

　�。�1）癡呆符合DSM—IV-R的診斷標(biāo)準(zhǔn)；

　�。�2）腦血管疾病的診斷：臨床和影像學(xué)表現(xiàn)支持；

　　（3）癡呆與腦血管病密切相關(guān)，癡呆發(fā)生于卒中后3個(gè)月內(nèi)，并持續(xù)6個(gè)月以上；或認(rèn)知功能障礙突然加重、或波動(dòng)、或呈階梯樣逐漸進(jìn)展；

　�。�4）支持血管性癡呆診斷：①認(rèn)知功能損害的不均勻性（斑塊狀損害）；②人格相對(duì)完整；③病程波動(dòng)，有多次腦卒中史；④可呈現(xiàn)步態(tài)障礙、假性球麻痹等體征；⑤存在腦血管病的危險(xiǎn)因素。

　　2.可能為（possible）血管性癡呆

　　（1）符合上述癡呆的診斷；

　�。�2）有腦血管病和局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征；

　　（3）癡呆和腦血管病可能有關(guān)，但在時(shí)間或影像學(xué)方面證據(jù)不足。

　　3.確診血管性癡呆:臨床診斷為很可能或可能的血管性癡呆，并由尸檢或活檢證實(shí)不含超過年齡相關(guān)的神經(jīng)元纖維纏結(jié)（NFTs）和老年斑（SP）數(shù)，以及其他變性疾患組織學(xué)特征。

　　4.排除性診斷（排除其他原因所致的癡呆）

　　（1）意識(shí)障礙；

　　（2）其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致的癡呆（如阿爾茨海默病等）：

　�。�3）全身性疾病引起的癡呆；

　　（4）精神疾�。ㄒ钟舭Y等）。

　　五、鑒別診斷

　　VD應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別：

　　1.Alzheimer�。憾�者都是老年期常見的癡呆，臨床表現(xiàn)有不少相似之處。但VD的認(rèn)知功能障礙與AD有不同，如AD以記憶障礙為主，其發(fā)展有明顯的階段性。而VD以執(zhí)行功能障礙為主，腦血管病的病史及神經(jīng)影像學(xué)改變可幫助診斷VD。

　　2.正常顱壓腦積水：當(dāng)血管性癡呆出現(xiàn)腦萎縮或腦室擴(kuò)大時(shí)，常需與正常顱壓腦積水鑒別。后者表現(xiàn)為進(jìn)行性智力衰退、共濟(jì)失調(diào)步態(tài)、尿失禁等三大主征。發(fā)病比較隱匿，無明確的卒中史，影像學(xué)缺乏腦梗死的證據(jù)而主要是腦室擴(kuò)大。結(jié)合臨床與CT或MRI，二者可以鑒別。

　　六、治 療

　　治療原則包括防治卒中、改善認(rèn)知功能及控制行為和精神癥狀。

　　1.防治卒中:治療卒中和認(rèn)知障礙的危險(xiǎn)因素，如高血壓、高血脂、糖尿病及心臟病的控制、戒煙等；早期診斷和治療卒中；預(yù)防卒中再發(fā)，如抗血小板聚集、抗凝治療及頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝離術(shù)等。

　　2.改善認(rèn)知功能癥狀的治療:目前尚無認(rèn)知功能癥狀治療的標(biāo)準(zhǔn)療法。一些研究證據(jù)顯示，尼莫地平、胞二磷膽堿、美金剛烷、丙戊茶堿、銀杏葉制劑、腦活素等對(duì)血管性癡呆癥狀的治療有一定效果和應(yīng)用前景。膽堿酯酶抑制劑對(duì)血管性癡呆的癥狀治療也可能有效，包括多奈哌齊、艾斯倫和加蘭他敏等。根據(jù)臨床試驗(yàn)的證據(jù)，這些藥物已經(jīng)用于AD，治療血管性癡呆是否有效，目前正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)中。

　　3.控制行為和精神癥狀根據(jù)癥狀使用相應(yīng)的抗精神藥物。