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鐮狀細(xì)胞腎病的治療

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    有癥狀的病人治療可通過(guò)水化(降低髓質(zhì)滲透壓),給以碳酸氫鈉(堿化阻礙鐮狀化)和輸血(降低血紅蛋白S的濃度)以減少髓質(zhì)鐮狀化。在難治的病例中,尿素400mg口服每日4次已成功。尿素可能通過(guò)抑制脫氧鐮狀血紅蛋白的膠凝化而發(fā)揮作用。在<10歲的病人中,尿濃縮功能的損害可通過(guò)輸血暫時(shí)糾正,但在較大病人中是不可逆。

    沒(méi)有特殊治療可預(yù)防鐮狀細(xì)胞病的腎小球損害。腎臟透析和移植能治療ES-RD.用ACE抑制劑蛋白尿的減少超過(guò)50%.ACE抑制劑是否降低腎小球內(nèi)壓或通透性和減慢腎衰的進(jìn)展還未試驗(yàn)過(guò)。 <醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理>

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