Ⅰ型（遠(yuǎn)端）腎小管酸中毒（RTA）在成人往往是一種散發(fā)性疾病，在兒童為家族性疾病。散發(fā)性疾病可能是原發(fā)的（幾乎都發(fā)生在女性）也可能是繼發(fā)性，如繼發(fā)于伴有高丙球蛋白血癥的自身免疫性疾病，尤其是干燥綜合征；兩性霉素B或鋰的治療；腎移植；腎鈣質(zhì)沉著；腎髓質(zhì)海綿腎或慢性腎梗阻。家族性病例可能是常染色體顯性遺傳病，常伴有高鈣尿。在本Ⅰ型RTA中，跨遠(yuǎn)端腎單位的氫離子梯度產(chǎn)生的能力受損致使尿液pH絕不低于5.5.

    Ⅱ型（近端）腎小管酸中毒伴發(fā)于數(shù)種嚴(yán)重的遺傳性疾病如Fanconi綜合征，遺傳性果糖耐受不良癥，Wilson病和Lowe綜合征。多發(fā)性骨髓瘤，維生素D缺乏癥，慢性低鈣血癥合并繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。它也可發(fā)生于腎移植后，重金屬中毒后以及某些藥物包括乙酰唑胺，磺胺藥，過期的四環(huán)素以及鏈脲霉素治療后。在Ⅱ型RTA中，近端腎小管重吸收HCO- 3 的能力下降，故血漿HCO- 3 濃度正常時，尿液pH＞7；而血漿HCO- 3 水平低時，尿液pH可＜5.5.

    Ⅲ型RTA是Ⅰ型與Ⅱ型RTA合并存在的類型，很少見。

    Ⅳ型RTA是一種散發(fā)于成年人中的伴輕度腎功能不全疾病，與糖尿病，HIV腎病或間質(zhì)性腎損傷（系統(tǒng)性紅斑狼瘡，梗阻性尿路病變，鐮狀細(xì)胞?。┯嘘P(guān)。亦可由干擾腎素-醛固酮-腎小管軸的藥物（如非類固醇抗炎藥，ACEI類藥物，潴鉀利尿藥，甲氧芐氨嘧啶）引起。Ⅳ型RTA系醛固酮缺乏或遠(yuǎn)端腎小管對醛固酮無反應(yīng)所致。這使鉀排泄減少，引起高鉀血癥，由此減少氨的產(chǎn)生和腎臟對酸的排泄。尿pH值一般正常。<醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理>