1.分型 ①囊腫型；②柱狀或棱狀擴張型；③憩室型；④脫垂型；⑤Caroli病。

    2.病理變化 隨著病情發(fā)展，囊壁變化逐漸加重，囊壁逐漸加厚，結締組織增生，炎細胞浸潤，上皮細胞破壞，管壁內(nèi)膜不光滑，可見到潰瘍及纖維鈣化。胰液反流，致使黏膜缺血糜爛加重。膽汁淤積，結石形成。肝臟因膽汁引流不暢，反復感染，逐漸導致肝功能損傷肝硬化。

    3.病理的結局

    （1）膽汁淤積，久之肝硬化。

    （2）門靜脈高壓

        1）巨大囊腫壓迫門靜脈引起肝外型門靜脈高壓，內(nèi)引流術可緩解。

        2）晚期肝硬化引起肝內(nèi)門靜脈高壓。預后較差。

    （3）膽系感染：反復發(fā)作膽管炎、膽囊炎，使抵抗力下降。

    （4）胰腺炎：胰膽合流異常，引起急慢性胰腺炎，胰管擴張。

    （5）膽系結石形成；長期膽汁淤滯、感染的結果。

    （6）膽總管穿孔：囊內(nèi)壓力加大，在囊壁薄弱處穿孔，好發(fā)部位多在膽囊管與膽總管交界處附近，穿孔后可引起急性膽汁性腹膜炎。

    （7）囊腫壁癌變：由于炎癥、潰瘍、胰液刺激、再生或化生的基礎上引起，預后不良，此病癌變率2.5％～4％。<醫(yī)學教育網(wǎng)收集整理>