概述

　　先天性膽管擴(kuò)張癥（congenital biliary dilatation，CBD）又名先天性膽總管囊腫，病變可以發(fā)生在肝內(nèi)、肝外膽道的任何部位，好發(fā)于膽總管。根據(jù)其部位、形態(tài)、數(shù)目等有多種類型，臨床表現(xiàn)亦有所不同。

　　病因
    有關(guān)病因?qū)W說(shuō)眾多，至今尚未定論。多數(shù)認(rèn)為是先天性疾病。亦有認(rèn)為有獲得性因素參與形成。主要學(xué)說(shuō)有三種：

　?。ㄒ唬┫忍煨援惓W(xué)說(shuō)認(rèn)為在胚胎發(fā)育期，原始膽管細(xì)胞增殖為一索狀實(shí)體，以后再逐漸空化貫通。如某部分上皮細(xì)胞過(guò)度增殖，則在空泡化再貫通時(shí)過(guò)度空泡化而形成擴(kuò)張。

　　有些學(xué)者認(rèn)為膽管擴(kuò)張癥的形成，需有先天性和獲得性因素的共同參與。胚胎時(shí)期膽管上皮細(xì)胞過(guò)度增殖和過(guò)度空泡形成所造成的膽管壁發(fā)育薄弱是先天因素，再加后天的獲得性因素，如繼發(fā)于胰腺炎或壺腹部炎癥的膽總管末端梗阻及隨之而來(lái)發(fā)生的膽管內(nèi)壓力增高，最終將導(dǎo)致膽管擴(kuò)張的產(chǎn)生。

　?。ǘ┮饶懝芎狭鲗?dǎo)常學(xué)說(shuō)認(rèn)為由于胚胎期膽總管與主胰管未能正常分離，兩者的交接處距乏特（Vater）壺腹部較遠(yuǎn)，形成胰膽管共同通道過(guò)長(zhǎng)，并且主胰管與膽總管的江合角度近乎直角相交。因此，胰管膽管吻合的部位不在十二指腸乳頭，而在十指***外，局部無(wú)括約肌存在，從而失去括約肌功能，致使胰液與膽汁相互返流。當(dāng)胰液分泌過(guò)多而壓力增高，使膽管發(fā)生擴(kuò)張。近年開展逆行胰膽管造影證實(shí)有胰管膽管合流流高達(dá)90～100%，且發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張膽管內(nèi)淀粉酶含量增高這事實(shí)。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中觀察到胰液進(jìn)入膽道后，淀粉酶、胰蛋白酶、彈力蛋白酶的活性增強(qiáng)，這可能是膽管損傷的主要原因。

　　（三）病毒感染學(xué)說(shuō)認(rèn)為膽道閉鎖、新生兒肝炎和膽管擴(kuò)張癥是一病因，是肝膽系炎癥感染的結(jié)果。在病毒感染之后，肝臟發(fā)生巨細(xì)胞變性，膽管上皮損壞，導(dǎo)致管腔閉塞（膽道閉鎖）或管壁薄弱（膽管擴(kuò)張）。但目前支持此說(shuō)者已見減少。

　　病理改變根據(jù)膽管擴(kuò)張的部位、形態(tài)和范圍，分為5型：

　　I型：囊性擴(kuò)張，臨床上最常見。可累及肝總管、膽總管的全部或部分肝管。膽管呈球狀或葫蘆狀擴(kuò)張，直徑最大在合可達(dá)25cm，擴(kuò)張部遠(yuǎn)端膽管嚴(yán)重狹窄。膽囊管一般匯入囊腫內(nèi)，其左右肝管及肝內(nèi)膽管正常。有三個(gè)亞型：

　　Ia 膽總管囊狀擴(kuò)張，常見類型。

　　Ib 節(jié)段性膽總管囊狀擴(kuò)張，無(wú)胰膽合流異常，膽管切除后可能施行肝管膽管吻合，少見。

　　Ic 膽總管梭狀擴(kuò)張，常見類型。

　　Ⅱ型：膽總管憩室樣擴(kuò)張。為膽總管壁側(cè)方局限性擴(kuò)張呈憩室樣膨出，臨床少見。

　?、笮停耗懣偣芸靠诓磕倚悦摯?。膽總管末端十二指腸開口附近的局限性囊性擴(kuò)張，脫垂墜入十二指腸腔內(nèi)，?？芍履懝懿糠肿枞?。

　?、粜停焊蝺?nèi)外膽管擴(kuò)張。有二個(gè)亞型：

　?、鬭 多發(fā)性肝內(nèi)和肝外囊狀擴(kuò)張。

　　IVb 多發(fā)性肝外膽管擴(kuò)張。

　　V型：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（Caroli?。?。肝內(nèi)膽管多發(fā)性囊性擴(kuò)張，肝外膽管也呈囊性擴(kuò)張。

　　擴(kuò)張的囊壁因炎癥、膽汁潴留以致發(fā)生潰瘍，甚至癌變，其癌變率為10%，成人接近20%，較正常人群高出10-20倍。囊性擴(kuò)張的膽管腔內(nèi)也可有膽石形成，成年人中合并膽石者可高達(dá)50%.

　　臨床表現(xiàn)

　　多數(shù)病例的首次癥狀發(fā)生于1～3歲，但最后確診則往往要遲得多。囊狀型在1歲以內(nèi)發(fā)病幾占1/4，其臨床癥狀以腹塊為主，而梭狀型多在1歲以后發(fā)病，以腹痛、黃疸為主。腹部腫塊、腹痛和黃疸，被認(rèn)為是本病的經(jīng)典三聯(lián)癥狀。

　　一、腹部腫塊腹塊位于右上腹，在肋緣下，巨大者可占全右腹，腫塊光滑、球形，可有明顯的囊腫彈性感，當(dāng)囊內(nèi)充滿膽汁時(shí)，可呈實(shí)體感，好似腫瘤。但常有體積大小改變，在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期，腫塊增大，癥狀緩解后腫塊又可略為縮小。小的膽管囊腫，由于位置很深，不易捫到。腹痛發(fā)生于上腹中部或右上腹部，疼痛的性質(zhì)和程度不一，有時(shí)呈持續(xù)性脹痛，有時(shí)是絞痛，病者常取屈膝俯臥體位，并拒食以減輕癥狀。

　　二、腹痛腹痛發(fā)作提示膽道出口梗阻，共通管內(nèi)壓上升，胰液膽汁可以相互逆流，引起膽管炎或胰腺炎的癥狀，因而臨床上常伴發(fā)熱，有時(shí)也有惡心、嘔吐。癥狀發(fā)作時(shí)常伴有血、尿淀粉酶值的增高。

　　三、黃疸黃疸多為間歇性，常是幼兒的主要癥狀，黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關(guān)系。輕者臨床上可無(wú)黃疸，但隨感染、疼痛出現(xiàn)以后，則可暫時(shí)出現(xiàn)黃疸，糞色變淡或灰白，尿色較深。以上癥狀均為間歇性。由于膽管遠(yuǎn)端出口不通暢，胰膽逆流可致臨床癥發(fā)作。當(dāng)膽汁能順利排流時(shí)，癥狀即減輕或消失。間隔發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)短不一，有些發(fā)作頻繁，有些長(zhǎng)期無(wú)癥狀。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　?。ㄒ唬┥锘瘜W(xué)檢查血、尿淀粉酶的測(cè)定，在腹痛發(fā)作時(shí)應(yīng)視為常規(guī)檢查，有助于診斷?？商崾颈景Y有伴發(fā)胰腺炎的可能?；蛱崾居幸饶懝墚惓：狭?，返流入膽管的高濃度胰淀粉酶經(jīng)毛細(xì)膽管直接進(jìn)入血液而致高胰淀粉酶血癥。同時(shí)測(cè)定總膽紅質(zhì)、5-核甙酸酶、堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶等值均升高，在緩解期都恢復(fù)正常。在長(zhǎng)期病程者則有肝細(xì)胞損害，在無(wú)癥狀病例檢驗(yàn)方面則正常。

　　（二）B型超聲顯像具有直視、追蹤及動(dòng)態(tài)觀察等優(yōu)點(diǎn)。如膽道梗阻而擴(kuò)張時(shí)，能正確地查出液性內(nèi)容的所在和范圍，膽管擴(kuò)張的程度和長(zhǎng)度，其診斷正確率可達(dá)94%以上。應(yīng)作為常規(guī)檢查的診斷方法。

　?。ㄈ┙?jīng)皮肝穿刺膽道造影（PTC）

　　在肝膽管擴(kuò)張病例易于成功，可清晰地顯示肝內(nèi)膽管及其流向，明確有無(wú)膽管擴(kuò)張和擴(kuò)張的范圍。應(yīng)用于黃疸病例可鑒別其原因或梗阻部位，并可觀察到膽管壁和其內(nèi)部的病理改變，依其影象的特征以鑒別阻塞的原因。

　　（四）經(jīng)內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影（ERCP）

　　借助于十二指腸鏡可經(jīng)乳頭開口插管將造影劑直接注入膽管和胰管內(nèi)，查明膽管擴(kuò)張的范圍和梗阻部位，并能顯示胰膽管共同通道的長(zhǎng)度和異常情況。

　　（五）胃腸鋇餐檢查囊狀擴(kuò)張較大者可顯示十二指腸向左前方移位、十二指腸框擴(kuò)大、呈孤形壓跡。其診斷價(jià)值已為超聲檢查所替代。

　?。┬g(shù)中膽道造影在手術(shù)時(shí)將造影劑直接注入膽總管內(nèi)，可顯示肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)和胰管的全部影像，了解肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的范圍、胰管膽管的返流情況，有助于選擇術(shù)式和術(shù)后處理。

　　診斷本病的診斷可根據(jù)從幼年時(shí)開始間歇性出現(xiàn)的三個(gè)主要癥狀，即腹痛、腹塊和黃疸來(lái)考慮。若癥狀反復(fù)出現(xiàn)，則診斷的可能性大為增加。囊狀型病例以腹塊為主，發(fā)病年齡較早，通過(guò)捫診結(jié)合超聲檢查，可以作出診斷。梭狀型病例以腹痛癥狀為主，除超聲檢查外，還須配以ERCP或PTC檢查，才能正確診斷。黃疸癥狀在兩型間無(wú)明顯差異，均可發(fā)生。

　　鑒別診斷
    （一）膽總管囊腫以右上腹或上腹部腫塊為突出表現(xiàn)，而無(wú)黃疸者，應(yīng)與肝囊腫、腹膜后囊腫、腎積水、腎胚胎瘤、大網(wǎng)膜囊腫和腸系膜囊腫相鑒別。

　　（二）膽總管囊腫以黃疸為突出表現(xiàn)者，應(yīng)與膽道閉鎖、膽管癌、右上腹部腹膜后腫瘤壓迫膽總管等相鑒別。

　?。ㄈ┠懣偣苣夷[以急性右上腹痛或上腹部疼痛為突出癥狀者，應(yīng)與膽道蛔蟲癥、急性膽囊炎、急性胰腺炎及腸套疊相鑒別。

　　治療

　　癥狀發(fā)作期的治療，采取禁食2～3天，以減少膽汁和胰液的分泌，緩解膽管內(nèi)壓力。應(yīng)用解痙劑以緩解疼痛，抗生素3～5天以預(yù)防和控制感染，以及相應(yīng)的對(duì)癥治療，常能達(dá)到緩解癥狀的目的。鑒于其頻繁的發(fā)作和各種并發(fā)癥，宜及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。

　　（一）外引流術(shù)應(yīng)用于個(gè)別重癥病例，如嚴(yán)重的阻塞性黃疸伴肝硬變，重癥膽道感染，自發(fā)性膽管穿孔者，待病情改善后再作二期處理。

　?。ǘ┠夷[與腸道間內(nèi)引流術(shù)如囊腫十二指腸吻合術(shù)，因有較多的并發(fā)癥，膽管炎的反復(fù)發(fā)作、吻合口狹窄、結(jié)石形成等，以后轉(zhuǎn)而采用囊腫空腸Roux-en-Y式吻合術(shù)，并在腸襟上設(shè)計(jì)各種式樣的防逆流操作，但仍存在胰膽合流問題，因而術(shù)后還是發(fā)生膽管炎或胰腺炎癥狀，甚至需要再次手術(shù)，且術(shù)后發(fā)生囊壁癌變者屢有報(bào)道。所以目前已很少采用。

　?。ㄈ┠懝軘U(kuò)張部切除膽道重建術(shù)近年主張具有根治意義的切除膽管擴(kuò)張部位以及膽道重建的方法，從而達(dá)到去除病灶，使胰膽分流的目的?？刹捎蒙硇阅懙乐亟ㄐg(shù)，將空腸間置于肝管與十二指腸之間，或加用防返流瓣，或采用肝管空腸Roux-en-Y式吻合術(shù)、肝管十二指腸吻合術(shù)等，均能取得良好效果。主要的是吻合口必須夠大，以保證膽汁充分引流。

　　至于肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的治療，繼發(fā)于肝外膽管擴(kuò)張者，其形態(tài)圓柱狀擴(kuò)張，術(shù)后往往可恢復(fù)正常。如系囊狀擴(kuò)張則為混合型，肝外膽管引流后，不論吻合口多大，仍有肝內(nèi)膽管淤膽、感染以致形成結(jié)石或癌變，故肝內(nèi)有限局性囊狀擴(kuò)張者，多數(shù)人主張應(yīng)行肝部分和切除術(shù)。