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1.臨床表現(xiàn)
(1)血流動力學變化——右向左分流型
①肺動脈狹窄;②室間隔缺損;③主動脈騎跨;④右心室肥大(繼發(fā))。
其中以肺動脈狹窄最重要,決定患兒病理生理和臨床嚴重程度及預后。
(2)法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)
①青紫:最早、最主要的癥狀。
②蹲踞癥狀:患兒多有蹲踞癥狀,游戲時,常主動下蹲片刻。
③杵狀指(趾):患兒長期處于缺氧環(huán)境中。
④陣發(fā)性缺氧發(fā)作:嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,嚴重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。
⑤生長發(fā)育落后,P2減低。
(3)雜音:第2、4肋間2——4級噴射性收縮期雜音,傳導范圍較廣。
(4)右心室大,心尖上翹。
2.法洛四聯(lián)癥X線檢查
X線檢查:典型者前后位心影呈“靴狀”。肺動脈段凹陷,肺野清晰,無肺門舞蹈。
3.轉(zhuǎn)診
內(nèi)科——鼓勵飲水,去除誘發(fā)因素。
外科——根治術(shù),需轉(zhuǎn)診到相應條件的醫(yī)療機構(gòu)行外科治療。
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