血液內(nèi)科：急性白血病

　　概述

　　白血病是一種造血組織的惡性腫瘤，俗稱血癌。其特點為骨髓中白血病細胞腫瘤性增殖，侵犯人體的每個臟器，使臟器功能受損，產(chǎn)生相應臨床表現(xiàn)。骨髓象檢查是確診本病的主要依據(jù)。急性白血病臨床上主要分為急性淋巴細胞白血病及急性非淋巴細胞白血病兩類。其中急性淋巴細胞白血病分為L1、L2、L3的3個亞型。急性非淋巴細胞白血病分為M1－M7的7個亞型。急性白血病主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染、淋巴結、肝脾腫大等。我國各類型白血病的發(fā)病率約2.6／10萬人。在全國各年齡惡性腫瘤的死亡率白血病占第六位（男性）和第八位（女性），在兒童及35歲以下的人群中占第一位。在我國急性白血病以急非淋多見。男性略多于女性。本病治療主要依靠化療，但常規(guī)化療長期無病存活率仍不夠滿意，故在取得完全緩解后，有條件者應早期做骨髓移植，使部分白血病獲得治愈。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.發(fā)熱和感染。2.進行性加重貧血。3.出血。4.常有胸骨壓痛，淋巴結，肝脾腫大。5.可有皮膚、口腔、頭顱（中樞神經(jīng)系統(tǒng)）睪丸等其他部位白血病細胞相應的浸潤體征。

　　診斷依據(jù)

　　1.發(fā)病急，有出血、貧血、發(fā)熱及骨痛等癥狀。2.常有胸骨壓痛，淋巴結、肝脾腫大，可有頭顱、睪丸等部位浸潤體征。3.外周血象血紅蛋白、血小板數(shù)常減少，白細胞數(shù)高低不等（可正常，增多或減少）。尤其白細胞增多時，外周血中常出現(xiàn)較多的白血病細胞。4.骨髓中有核細胞數(shù)量顯著增多，部分可呈增生低下，但都以白血病細胞為主，某一系原始細胞＞30％。5.用瑞氏染色及過氧化物酶、堿性磷酸酶、糖原染色及非特異性脂酶等細胞化學染色可確定白血病類型。6.染色體、免疫學檢查及造血干細胞體外培養(yǎng)等檢查，對急性白血病的類型，病情觀察及預后判斷均有幫助

　　治療原則

　　1.化學藥物治療（化療）：分為誘導緩解和緩解后治療兩個階段，后者包括鞏固、強化及維持治療。急性淋巴細胞最基本化療方案為長春新堿＋強的松（VP方案）。在此基礎上組成長春新堿＋柔紅酶素＋強的松（VDP），長春新堿＋門冬酰胺酶＋強的松（VAP），長春新堿＋6巰嘌呤＋強的松（VMP）等。急性非淋巴細胞白血病化療方案可為：柔紅酶素＋阿糖胞苷（DA方案），三尖杉酯堿＋阿糖胞苷（HA方案），三尖杉酯堿＋長春新堿＋阿糖胞苷＋強的松（HOAP方案等）等。2.骨髓移值，造血干細胞移植。3.支持療法：包括貧血的治療，感染的防治及出血的治療，高尿酸血癥的防治及營養(yǎng)支持療法。4.髓外白血�。úG丸白血病及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白醫(yī)學-教育-網(wǎng)搜集整理血�。┓乐�。

　　用藥原則

　　1.對輕癥病例以化療及支持療法為主。2.對重癥伴有嚴重感染，除化療外，早期使用廣譜抗生素，當藥敏試驗結果回報告，則根據(jù)藥敏選擇抗生素。同時可使用丙種球蛋白。3.對重癥分并出血病例，可給成分輸血。若為DIC所致，則選擇肝素為主治療。4.合并嚴重貧血，應輸血或成分輸血。5.對合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病病例，合身化療同時，輔以鞘內(nèi)注射結合頭顱放療。6.有條件者，完全緩解后應早做骨髓移植。

　　輔助檢查

　　1.對診斷急性白血病者檢查包括檢查框限“A”、“B”。2.對疑難病例和判斷預后者檢查選擇檢查框限“C”。

　　療效評價

　　1.完全緩解（CR）：（1）臨床癥狀消失，無貧血、出血、感染及白血病細胞浸潤表現(xiàn)。（2）血象：血紅蛋白高于100g／L（10g／dL），白細胞數(shù)正常，分類無幼稚細胞，血小板高于100×10的9次方／L.（3）骨髓象正常，原始細胞＜5％。2.部分緩解（PR）：骨髓原始細胞＞5％，又＜20％或臨床、血象二項中有1項未達到完全緩解標準者。3.未緩解（NR）：骨髓、血象、臨床三項均未達到上述標準者。

　　專家提示

　　急性白血病為血液系統(tǒng)的惡性疾病。要戰(zhàn)勝這種疾病，從患者角度而言，首先應樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，其次要遵照醫(yī)囑進行治療。千萬不可自作主張，隨意延長或更改治療方案，否則會功虧一饋。如完全緩解后的患者，若不定期鞏固化療，白血病細胞很快就會死灰復燃，臨床上稱之為白血病復發(fā)，復發(fā)后治療效果較差。在人們印象中，白血病和其他腫瘤一樣，被認為是“不治之癥”，但由于目前科學技術的發(fā)展，白血病的治療有了重大突破，新的治療方法，如改進的化療方案、骨髓移植，再加上營養(yǎng)、衛(wèi)生條件的改善。不僅能延長白血病病人的生存期，并且部分病人能得到根治。