神經(jīng)內(nèi)科：周期性麻痹
概述
周期性麻痹是一組與鉀離子代謝有關(guān)的代謝性疾病。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的馳緩性骨骼肌癱瘓或無(wú)力，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)周，發(fā)作間歇期完全正常。發(fā)病機(jī)制不清楚，普遍認(rèn)為與鉀離子濃度在細(xì)胞內(nèi)外的波動(dòng)有關(guān)。根據(jù)發(fā)作時(shí)血清鉀濃度之不同，可分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三型。國(guó)外報(bào)道周期性麻痹有家族史，為常染色體顯性遺傳。在我國(guó)本病有家族史者極為罕見(jiàn)，以散發(fā)性低血鉀性周期性麻痹最為多見(jiàn)。低血鉀型好發(fā)于青壯年，常因飽食、過(guò)勞后于夜間發(fā)病，四肢無(wú)力持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天。高血鉀、正常血鉀型多在10歲前起病、高血鉀型常于白天運(yùn)動(dòng)后發(fā)作，持續(xù)時(shí)間不超過(guò)1小時(shí)。正常血鉀型常在夜間睡后發(fā)作，四肢無(wú)力持續(xù)大多在10天以上。本病治病簡(jiǎn)單，效果較好。
臨床表現(xiàn)
1.低血鉀型：于清晨或飽餐后半夜醒時(shí)出現(xiàn)四肢無(wú)力，下肢重，上肢輕，近端重，遠(yuǎn)端輕。四肢肌張力低，腱反射減弱或消失；可伴口渴、心慌、肢體酸痛、腫脹、針刺樣或蟻?zhàn)吒�；極嚴(yán)重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困難以及心律失常等。2.高血鉀型：四肢無(wú)力同低血鉀型相似，但程度較輕；常伴有肌肉疼痛性痙攣和肌強(qiáng)直，多見(jiàn)于面肌、舌肌和雙手的肌肉。3.正常血鉀型：四肢無(wú)力同低血鉀型相似，或僅選擇性地影響某些肌群，如小腿肌或肩臂肌等；可伴輕度吞咽困難和發(fā)音低弱。
診斷依據(jù)
1.以往有類似發(fā)作史；2.可有飽食、寒冷、過(guò)度疲勞、酗酒或應(yīng)用無(wú)鉀高糖等誘發(fā)因素；3.急性或亞急性起病的四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，其特點(diǎn)為下肢重、上肢輕，近端重、遠(yuǎn)端輕；4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉脹痛；5.血清鉀降低或升高或正常；6.心電圖有低鉀改變或高血鉀改變；7.肌電圖檢查提示電位幅度降低，數(shù)量減少。完全癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位消失，電刺激無(wú)反應(yīng)；8.排除其他疾病引起的低血鉀、高血鉀。
治療原則
1.去除誘因；2.調(diào)整血鉀，低鉀者補(bǔ)鉀，高鉀者補(bǔ)鈣，正常醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集-整理血鉀者補(bǔ)鈉。
用藥原則
1.氯化鉀、乙酰唑胺、安體舒通等適用于低鉀性周期性麻痹。氯化鉀最常用，若對(duì)服用鉀劑效果欠佳，可聯(lián)用乙酰唑胺或安體舒通。此外給予大劑量的維生素B1，改善糖的中間代謝，可能對(duì)預(yù)防發(fā)作有效。2.高鉀型周期性麻痹由于發(fā)作時(shí)間短，發(fā)作程度多不太嚴(yán)重，多數(shù)病例不需特殊治療。對(duì)發(fā)作嚴(yán)重者可選用葡萄糖、胰島素、鈣劑、碳酸氫鈉、乙酰唑胺、氫氯塞嗪、沙丁胺醇等。3.氯化鈉主要用于正常血鉀型周期性麻痹，乙酰唑胺與氟氫可的松聯(lián)用預(yù)防發(fā)作效果較佳。4.乙酰唑胺對(duì)三型周期性麻痹均有預(yù)防發(fā)作作用，長(zhǎng)期應(yīng)用要注意該藥對(duì)腎功損害、骨髓抑制和肝臟損害。
輔助檢查
1.對(duì)考慮周期性麻痹患者，檢查以“A”為主；2.為進(jìn)一步除外其他疾�。ㄈ缒I、甲狀腺病變）所致血鉀改變，以及和其他肌病鑒別，檢查專案包括框限“A”、“B”、“C”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：臨床癥狀和體征消失，實(shí)驗(yàn)室檢查恢復(fù)正常，伴發(fā)疾病控制，無(wú)復(fù)發(fā)跡象。2.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀和體征改善，實(shí)驗(yàn)室檢查好轉(zhuǎn)。3.未愈：臨床癥狀體征無(wú)改善，實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)好轉(zhuǎn)。
專家提示
首次發(fā)生本病常使患者和家屬親友驚恐、害怕、不知所措。本來(lái)健康的手腳一下子就動(dòng)不了啦，發(fā)生本病后，應(yīng)及時(shí)將病人送醫(yī)院診治，最好是到神經(jīng)科就診。大多數(shù)專科醫(yī)生能夠很快做出診斷，多給患者服用一種叫做“氯化鉀”的藥水。醫(yī)生還將診斷你為什么會(huì)發(fā)生本病，并建議你做有關(guān)檢查。為了預(yù)防本病發(fā)作可服用乙酰唑胺等藥物。但重要的是應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷刺激、過(guò)飽或饑餓、情緒緊張、甜食過(guò)多、過(guò)度飲酒等，做到合理飲食。
