神經內科：風濕性舞蹈病

　　概述

　　小舞蹈病又稱風濕性舞蹈病是一種多見于兒童的疾病，常為急性風濕病的一種表現。臨床主要表現有不自主的舞蹈樣動作，肌張力降低，肌力減弱，自主運動障礙及情緒變化。本病發(fā)病年齡多見于5－15歲兒童，女多于男，起病相對緩慢，與風濕熱病密切相關。該病預后較好，但可復發(fā)。成功的治療可縮短病程。

　　臨床表現

　　1.不自主的舞蹈樣動作；2.肌力減低或易于疲勞；3.肌張力降低，共濟失調；4.精神癥狀；5.舉臂過頂可見腕部前旋，緊握檢查者雙手，可感到間歇收縮和無力，膝反射可呈“鐘擺樣。

　　診斷依據

　　1.根據發(fā)病年齡；2.典型舞蹈樣不自主動作；3.肌張醫(yī)學-教育-網搜集-整理力低，共濟失調表現；4.肌力減弱；5.急性風濕熱的其他表現。

　　治療原則

　　1.防治風濕熱；2.急性期臥床休息；3.抗舞蹈樣不自主運動；4.對癥支援治療。

　　用藥原則

　　1.一般病情以肌注青霉素，口服阿斯匹林，氟哌啶醇為佳，青霉素過敏可改用紅霉素；2.風濕熱癥狀明顯加用潑尼松（強的松）；3.重癥病例應注意加強支持療法，防止并發(fā)癥；4.嚴重躁動不安可給安定靜脈緩注或肌注氯丙嗪。

　　輔助檢查

　　1.早期、輕型或典型的檢查專案以檢查框限“A”為主。2.晚期或診斷不明需除外其他病變者，檢查專案包括框限“A”、“B”。

　　療效評價

　　1.治愈：癥狀、體征消失。2.好轉：癥狀、體征改善。3.未愈：癥狀、體征無變化。

　　專家提示

　　小舞蹈病是風濕熱在腦部的常見表現，大約1／4患者在病前已發(fā)生風濕熱如關節(jié)痛、頻繁喉痛、皮膚紅斑、風濕性心臟病。約1／2在病中或日后出現多種風濕熱現象。因此防治風濕熱是關鍵。本病由于起病緩慢，早期癥狀不明顯，在兒童可表現為注意力分散，不安寧，學習成績退步，肢體動作笨拙等而被家長及教師誤診為有神經質或頑皮，故應引起注意。本病預后良好，但可復發(fā)，死亡常因并發(fā)癥。