皮肌炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

　　根據(jù)患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑，Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴(kuò)張性毛細(xì)血管性紅斑，一般診斷不難，再結(jié)合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高，24小時尿肌酸排出量增加，必要時結(jié)合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病�？砂l(fā)生于任何年齡，女性略占多數(shù)。有些病例發(fā)作前有驅(qū)癥狀，如不規(guī)則發(fā)熱、雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、頭痛、倦急和乏力等。發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病，少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，少數(shù)先有肌病，隨后出現(xiàn)皮損，部分患者肌肉和皮膚同時發(fā)病。

　　（一）肌肉癥狀 通常累及橫紋肌，有時平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝體近端肌肉又比遠(yuǎn)側(cè)的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病變常呈對稱性，在少數(shù)病例中損害可局限在一個肢體肌肉群，或一單獨(dú)肌肉或許多肌肉連續(xù)發(fā)作，此起彼伏；通常患者感乏力，隨后有肌肉疼痛、按痛和運(yùn)動痛；進(jìn)而由于肌力下降，呈現(xiàn)各種運(yùn)動機(jī)能障礙和特殊姿態(tài)。由于肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等，癥狀可有所不同，一般通常有抬臂、頭部運(yùn)動或下蹲后站起困難，步態(tài)拙劣，有時由于肌力急遽衰減，可呈現(xiàn)特殊姿態(tài)，如頭部下垂，二肩前傾等，重者全身不能動彈，甚至翻身。當(dāng)咽、食管上部和腭部肌肉受累時可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難；當(dāng)膈肌和肋間肌累及可發(fā)生氣急和呼吸困難；心肌受累可產(chǎn)生心力衰竭，眼肌累及發(fā)生復(fù)視。病變肌肉質(zhì)地可如正常或呈柔靭感，有時纖維性變后而發(fā)硬或堅(jiān)實(shí)，可促使關(guān)節(jié)攣縮影響功能，亦有報導(dǎo)有重癥肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱，在活動后加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。

　　（二）皮膚癥狀 本病的皮膚損害多種多樣，有的為首發(fā)癥狀；有的具有一定特異性，對診斷有幫助；有的出現(xiàn)提示伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤；有的與預(yù)后有關(guān)。皮損病變與肌肉累及程度常不平行，有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎，相反亦有存在嚴(yán)重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時皮損反映了肌肉病變的程度。通常在面部特別一上眼瞼發(fā)出紫紅色斑，逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區(qū)等擴(kuò)展，頭皮和耳后部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯擴(kuò)張的樹枝狀毛細(xì)血管，偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點(diǎn)的毛血管；以眼瞼為中心出現(xiàn)眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹、斑，以后變萎縮，有毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素減退和上覆細(xì)小鱗屑，偶見潰破，稱Gottron征，亦具有特征性，在甲根皺襞可見僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn)，有助于診斷。有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹，呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚，通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常，但少數(shù)病例可有劇癢，損害呈暫時性，反復(fù)發(fā)作，其后相互融合，持續(xù)不退，上有細(xì)小鱗屑，口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑。

　　在慢性病例中有時尚可出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹、斑點(diǎn)狀色素沉著、行細(xì)血管擴(kuò)張，輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱血管萎縮性異色病性皮肌炎，偶而在異色病樣疹基礎(chǔ)上皮疹呈現(xiàn)炎紅色甚至棕紅色，損害廣泛，尤以頭面部為著，象酒醉后外觀，伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑，并可見大量蟠曲樹枝狀成堆成團(tuán)擴(kuò)張的毛細(xì)血管，稱之惡性紅斑，常提示伴發(fā)惡性腫瘤。

　　此外可有皮下結(jié)節(jié)、鈣質(zhì)沉積排出皮膚形成漏管，有時在非典型病例中僅在眼瞼，醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理一側(cè)或兩側(cè)或鼻根部出現(xiàn)紫紅色斑，或頭皮部出現(xiàn)彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫發(fā)，或?yàn)槭n麻疹，多形紅斑樣，網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等，部分病例對日光過敏。

　　近年來文獻(xiàn)中報告約有8%病例。只有皮疹，經(jīng)長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。

　　小兒患者除上描述外，其特點(diǎn)是發(fā)病前常有上呼吸感染史，無雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣變化，在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發(fā)生鈣質(zhì)沉著，較成人為常見，有血管病變，腸胃道出現(xiàn)潰瘍和出血，與成人不同。

　　此外，患者可規(guī)則發(fā)熱、發(fā)熱可為本病的初發(fā)癥狀，亦可在本病的發(fā)展過程中發(fā)生，常為不規(guī)則低熱，在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發(fā)熱；可有關(guān)節(jié)痛，肘膝肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和運(yùn)動受阻，多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致。X線攝片在有些病例中見關(guān)節(jié)間隙消失，骨皮質(zhì)破壞，約20%有關(guān)節(jié)病變。淺表淋巴結(jié)一般無明顯腫大，少數(shù)頸部淋巴結(jié)可成串腫大；心臟累及病例有心功能異常，心動過速或過緩，心臟擴(kuò)大，心肌損害，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎、間質(zhì)性肺炎，約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質(zhì)中堅(jiān)，醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理消化道累及鋇餐示食管蠕動差，通過緩慢，食管擴(kuò)張，梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈復(fù)視，視網(wǎng)膜有時有滲出物或出血，或有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血。 此外，本病可與SLE和硬皮病等病重疊。