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真性紅細(xì)胞增多癥早期癥狀

  本病起病隱匿,常有數(shù)月至數(shù)年的無癥狀期,常在血常規(guī)檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。有的病例在出現(xiàn)血栓形成和出血癥狀后才明確診斷。很多癥狀和體征與血容量和血液黏滯度增高有關(guān)。最早出現(xiàn)的癥狀常為血液循環(huán)障礙和神經(jīng)系統(tǒng)方面的有關(guān)癥狀。主要臨床表現(xiàn)有以下幾個(gè)方面。

  1、皮膚改變 有特征性。表現(xiàn)為皮膚變紅,特別是顏面、頸部和肢端部位。黏膜充血,呈淡藍(lán)色。Osler描述其癥狀為“夏日如玫瑰紅,冬日如靛青藍(lán)”。常見毛細(xì)血管擴(kuò)張,齒齦出血和鼻衄。也見皮膚發(fā)紺、紫癜、瘀點(diǎn)、含鐵血黃素沉積,醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙癢??捎摄逶』蛄茉〈侔l(fā)引起瘙癢,灼熱或刺癢感。通常持續(xù)30~60min,與水溫?zé)o關(guān)。也可發(fā)生與水無關(guān)的瘙癢。血中和皮膚中組胺增高。

  2、神經(jīng)系統(tǒng) 頭痛最為常見,50%病人均有此表現(xiàn),可伴頭昏、眩暈和耳鳴、疲乏、健忘、肢體麻木、多汗等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)盲點(diǎn)、復(fù)視和視力模糊等視覺異常。也可有心絞痛和間歇性跛行。少數(shù)患者以腦血管意外為首發(fā)表現(xiàn)就診。該組癥狀主要是因紅細(xì)胞數(shù)增加、全血容量增多和血黏度增高而導(dǎo)致的血管擴(kuò)張、血流緩慢淤滯和組織缺氧引起的。

  3、出血 發(fā)生率<10%,主要是由于血管充血、血管內(nèi)膜損傷、血小板第3因子減少等,血小板功能紊亂及凝血機(jī)制異常導(dǎo)致出血傾向。常見為鼻出血、牙齦出血和皮膚黏膜上的淤點(diǎn)和淤斑。也可表現(xiàn)消化道出血,拔牙后出血、月經(jīng)量多等。

  4、組胺增高的表現(xiàn) 本癥伴顆粒細(xì)胞增加,嗜堿粒細(xì)胞也增多,后者富含組胺。組胺釋放增加可致消化性潰瘍,故本病患者消化性潰瘍發(fā)生率為10%~16%,較正常人高4~5倍,潰瘍所致的上消化道大出血多見,醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理可威脅生命。皮膚瘙癢也常見,40%發(fā)生在熱水浴之后,10%可伴蕁麻疹。

  5、其他 本病因骨髓細(xì)胞過度增殖,使核酸代謝過高,血液尿酸濃度升高,少數(shù)病人可發(fā)生尿酸腎病,表現(xiàn)為尿結(jié)石和腎絞痛或痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎癥狀。有些病人可發(fā)生膽結(jié)石、阻塞性黃疸和膽絞痛。最常見的體征是多血引起的面部、鼻、耳、唇、手掌和結(jié)膜充血,呈絳紅色,如酒醉狀。視網(wǎng)膜和口腔黏膜也顯示充血。約70%以上患者動(dòng)脈血壓升高。約75%以上的患者可有脾臟腫大,通常為中、重度腫大,與繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥有一定的鑒別診斷意義。約40%患者可能有肝大,隨疾病的發(fā)展,腫大逐漸明顯。

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