門靜脈高壓癥

門靜脈高壓癥是指具有脾大，脾功能亢進，食管胃底靜脈曲張和嘔血，腹水等癥狀的疾病。

（一）病因和發(fā)病機制

1、門脈的血流受到阻礙，血液淤滯時，則引起門脈系的壓力增高。

2、三大臨表：（1）脾大，全血細胞減少；（2）側支身循環(huán)建立，主要食管胃底靜脈曲張；（3）腹水

3、引起門脈高壓的主要原因是：肝硬化。

4、門脈高壓癥分為：肝前型，肝內型（在我國最常見，占95%以上），肝后型

5、門靜脈是由腸系膜上靜脈和脾靜脈組成；其中脾靜脈占門靜脈血流的20%；

6、肝臟的血液供應：主要來自于門靜脈占75%，肝動脈25%.

7、肝臟有兩個管道系統：Glissom系統（格里森系統）和肝靜脈系統。醫(yī)學教育網|搜索整理

肝臟的Glissom纖維鞘組成：門靜脈、肝動脈、肝膽管，這三者走形都是一致的。

歌訣：母（M）雞（J）感（G）動（D）郭（G）德（D）綱（G）

門靜脈（MJ）、肝動脈（GD）、肝膽管（GDG）

正常門靜脈壓力在1.27-2.3KPa（13——24cmH2O）如果壓力>2.94kPa（30cmH2O），則門靜脈高壓診斷明確

（二）肝硬化時肝門靜脈系統主要側支循環(huán)：

①胃底、食管下段交通支：最主要的。

②直腸下端、肛管交通支

③前腹壁交通支

④腹膜后交通支

（三）臨床表現：大水盛

主要是脾腫大、脾功能亢進，嘔血、側支循環(huán)形成、腹水和一些非特異性全身癥狀，嚴重時上消化道大出血、肝性腦病等。

1.脾大、脾功能亢進

臨床上可見到血細胞減少，最常見的是白細胞和血小板減少，稱為脾亢。

2.交通支擴張

食管胃底曲張靜脈破裂大出血是門靜脈高壓最危險的并發(fā)癥。

3.腹水

主要原因是肝硬化后肝功能減退，血漿白蛋白的合成障礙，造成低蛋白血癥，引起血漿膠體滲透壓降低，液體漏入腹腔形成腹水。另外，肝功能不全時，體內醛固酮增多，而引起鈉、水潴留。此外，門靜脈壓力升高，使門靜脈毛細血管床的濾過壓增加，使肝內淋巴液的容量增加，以致大量淋巴液自肝表面漏入腹腔。

（四）診斷（略）

（五）治療：

治療的目的是：防止出血和胃底食管靜脈曲張。

（一）內科治療：一般用藥，用生長抑素。

①內鏡下用藥首選，對食管靜脈曲張作用好，但是對胃底的靜脈曲張無效。

做題時，出現胃底靜脈曲張不能選胃鏡治療，食管靜脈曲張就可以。

②用藥無效后用三腔兩囊管。

（二）手術治療（最主要的方法）

分兩類：分流術和斷流術（即脾切除）

①分流術：通過分流來降低門靜脈壓力

②斷流術：阻斷奇靜脈間的反常血流

1.分流術：

種類：⑴脾腎靜脈分流術：是將脾靜脈的血分流到左腎靜脈。

該手術禁忌癥：大量腹水和脾靜脈口徑小。

⑵門腔靜脈分流術：最容易導至肝性腦病

⑶脾腔靜脈分流術；

⑷腸系膜上靜脈、下腔靜脈分流術；

⑸經頸內靜脈肝內門體分流術。

分流術利弊：預防和治療復發(fā)性上消化道出血的效果是肯定的，但是由于血液沒有經過肝臟的解毒作用，因此，容易導至肝性腦病。特別是門腔靜脈分流術。

2.斷流術（最有效）：門脈高壓手術治療的首選。

注：門脈高壓手術治療首選斷流術而不是分流術。

（1）以賁門周圍血管離斷術最為有效。治療門靜脈高壓手術的最好辦法。

注：做題時，只要題目中提到門靜脈高壓的手術治療，答案有它就必選它。

（2）賁門周圍血管可分成4組：（考點）冠狀靜脈、胃短靜脈、胃后靜脈、左膈下靜脈

歌訣：該（冠）當（短）何（后）罪（左）

（3）離斷了賁門周圍血管后，門脈壓增高，使入肝門脈血流增加，有利于肝細胞的再生和肝功能的改善。賁門周圍血管離斷術是一種針對胃脾區(qū)，特別是胃左靜脈高壓的手術，目的性強，止血作用即刻而確切。

（4）手術唯一的目的就是來治療和預防出血的。如果食管靜脈曲張但未破裂，則不需要急診手術。

（5）斷流術的評價：

各種斷流術，除了脾切除術本身可能因為減少了脾靜脈血的回流對降低門靜脈壓力有力之外，都是通過阻斷門靜脈系統于胃底，食管靜脈曲張間反復的血流聯系，降低曲張靜脈的壓力來治療和預防出血的。若食管靜脈曲張但未破裂出血的不需要急診手術。

注意：

1.肝蒂組成：總管，動脈，肝神經，淋巴管。

2.食管靜脈曲張破裂出血為鮮血。