門(mén)靜脈的血流受阻,血液淤滯時(shí),可以引起門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力的增高。門(mén)靜脈高壓癥是指具有脾大和脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等癥狀的疾病。病因和發(fā)病機(jī)制如下:
按照阻力增加的部位??蓪㈤T(mén)靜脈高壓癥分為肝前、肝內(nèi)和肝后三型。
肝前型門(mén)靜脈高壓癥的常見(jiàn)病因是肝外門(mén)靜脈血栓形成、先天性畸形和外在壓迫等。
肝內(nèi)型門(mén)靜脈高壓癥又可分為竇前、竇后和竇型。竇前型常見(jiàn)的病因是血吸蟲(chóng)病;竇后和竇型在我國(guó)的常見(jiàn)病因是肝炎后肝硬化。
肝后型門(mén)靜脈高壓癥的常見(jiàn)病因包括Budd-Chiari綜合征、嚴(yán)重右心功能衰和縮窄性心包炎等。門(mén)靜脈高壓癥形成后,可以發(fā)生以下的病理變化:
1.脾大、脾功能亢進(jìn) 門(mén)靜脈血流受阻后,首先出現(xiàn)充血性脾大;然后可以出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)的表現(xiàn),如外周血細(xì)胞減少。最常見(jiàn)的是白細(xì)胞和血小板減少。
2.交通支擴(kuò)張 由于正常的肝內(nèi)門(mén)靜脈通路受阻,所以門(mén)靜脈系與腔靜脈系之間存在的四個(gè)交通支可大量開(kāi)放,擴(kuò)張、扭曲形成靜脈曲張。其中最具臨床意義的是食管下段、胃底形成的曲張靜脈。此處的靜脈壓力差最大,肝硬化患者胃酸反流可腐蝕食管下段黏膜,如因堅(jiān)硬粗糙食物的機(jī)械損傷以及咳嗽、嘔吐、用力排便等使腹內(nèi)壓增高,可能導(dǎo)致曲張靜脈的破裂引發(fā)致命性的大出血。在臍周和腹壁可見(jiàn)迂曲的靜脈,以臍為中心向上及下腹延伸,臍周出現(xiàn)異常明顯曲張者,外觀呈水母頭狀。直腸上、下靜脈叢擴(kuò)張可以引起繼發(fā)性痔。腹膜后的小靜脈也可明顯擴(kuò)張、充血。
3.腹水 門(mén)靜脈高壓癥的患者可出現(xiàn)腹水,主要原因有:①門(mén)靜脈壓力升高使門(mén)靜脈系統(tǒng)毛細(xì)血管床的濾過(guò)壓升高;②低蛋白血癥,血漿膠體滲透壓下降醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理。致使血液成分外滲;③繼發(fā)性醛固酮分泌過(guò)多,導(dǎo)致的鈉、水潴留;④淋巴液生成過(guò)多;⑤抗利尿激素分泌增多致使水的重吸收增加等。
4.肝性腦病 由于自身血流短路或手術(shù)分流。使大量門(mén)靜脈血流不經(jīng)過(guò)肝細(xì)胞或肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞解毒功能減弱,致使有毒物質(zhì)直接進(jìn)入體循環(huán),從而對(duì)腦產(chǎn)生毒性作用并出現(xiàn)精神神經(jīng)綜合征。
5.門(mén)靜脈高壓性胃病 約20%的門(mén)靜脈高壓癥患者有此并發(fā)癥,并占門(mén)靜脈高壓癥上消化道出血的5%~20%。主要發(fā)病原因包括:胃壁淤血、水腫,胃黏膜下層動(dòng)-靜脈交通支廣泛開(kāi)放;胃黏膜防御屏障的破壞等。