【提問(wèn)】男性，35歲，半年來(lái)逐漸貧血，不發(fā)熱，無(wú)出血癥狀，尿呈濃茶色，鞏膜可輕度黃疸，肝脾不腫大，血紅蛋白82g/L，白細(xì)胞5.6×10的9次方/L，血小板93×10的9次方/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞5%，為確診首選哪項(xiàng)檢查（單選題）

A、骨髓穿刺

B、血清鐵適量

C、尿含鐵血黃素

D、抗人球蛋白試驗(yàn)

E、酸化血清溶血試驗(yàn)

答案?為什么?

【回答】答復(fù)：題中患者考慮為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白血尿PNH，考慮選E。

酸化血清溶血試驗(yàn)（酸溶血試驗(yàn)）臨床意義：陽(yáng)性主要見(jiàn)于PNH，某些AIHA發(fā)作嚴(yán)重時(shí)也可呈陽(yáng)性。特異性高，為國(guó)內(nèi)外公認(rèn)的PNH確診試驗(yàn)，但會(huì)產(chǎn)生假陽(yáng)性，一般PNH患者的溶血度在10% 以上，陽(yáng)性率為78%-80%.

抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）

陽(yáng)性見(jiàn)于新生兒溶血、自身免疫性溶血性貧血、SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、惡性淋巴瘤、甲基多巴及青霉素型等藥物性溶血反應(yīng)。

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【追問(wèn)】為什么考慮為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白血尿PNH而不是自免溶?

【回答】答復(fù)：自身免疫性溶血性貧血也有可能，但題中所述的表現(xiàn)不符合自身免疫性溶血性貧血的典型表現(xiàn)，故暫不考慮。

自身免疫性溶血性貧血的病情變化頗大。多數(shù)患者起病隱襲，表現(xiàn)為乏力、虛弱、頭暈、體力活動(dòng)后氣短和其他貧血的伴發(fā)癥狀以及不明原因的發(fā)熱等。體格檢查可見(jiàn)蒼白，約1/3患者有黃疸和肝腫大，半數(shù)以上有輕中度脾腫大。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，簡(jiǎn)稱PNH，是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點(diǎn)為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿?？砂槿?xì)胞減少、感染和血栓形成。 本病雖少見(jiàn)，但近年來(lái)有增多趨勢(shì)。我國(guó)北方多于南方。半數(shù)以上發(fā)生在20－40歲青壯年。男性多于女性，與遺傳及種族無(wú)關(guān)。本病起病隱襲緩慢，呈慢性過(guò)程，以貧血、出血為首發(fā)癥狀者較多，以血紅蛋白尿起病者較少。且本病可與再生障礙性貧血相互轉(zhuǎn)化。中位數(shù)生存期約10年，也有長(zhǎng)達(dá)20年以上。治療主要為對(duì)癥及支持治療，防治并發(fā)癥。國(guó)內(nèi)患者主要死亡原因?yàn)槌鲅案腥尽?/p>

臨床表現(xiàn)1.睡眠后醬油樣或葡萄酒色尿發(fā)作史。 2.貧血及出血，出血少見(jiàn)且輕。 3.感染和發(fā)熱。 4.黃疸、肝脾輕度腫大。 5.血栓形成。

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★問(wèn)題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）