【提問】Crohn（克羅恩?。?請老師解釋

【回答】答復(fù)：

可引起腹痛的全身性疾病不包括

A.Crohn?。翰皇侨硇约膊。瑑H累及消化道。

B.過敏性紫癜

C.風(fēng)濕熱

D.鉛中毒

E.血卟啉病

Crohn（克羅恩?。翰∫蛏胁惶宄奈改c道慢性炎性肉芽腫疾病。病變多見于回腸末端和鄰近結(jié)腸，但從口腔至肛門各段均可受累，節(jié)段性或跳躍性分布。臨床以腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點(diǎn)。

【追問】.血卟啉病是什么病

【回答】答復(fù)：下述內(nèi)容供參考。

血卟啉?。ㄑ腺|(zhì)?。┫涤上忍煨赃策x紊亂，卟啉前體或葉啉在體內(nèi)聚積所致。常有遺傳因素。臨床表現(xiàn)有腹痛、神經(jīng)精神癥狀、光感性皮膚損害等。卟啉主要在紅骨髓和肝內(nèi)合成，根據(jù)卟啉代謝紊亂出現(xiàn)的部位，分為紅細(xì)胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類。前者較少見，屬兒科學(xué)范圍。

肝性血卟啉的臨床表現(xiàn)可分為：（1）急性間歇型。以腹痛、神經(jīng)精神癥狀為主要表現(xiàn)，臨床較多見。（2）遲發(fā)性皮膚型。卟啉的共同特性是能吸收400毫米范圍的光波。卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出熒光，破壞皮膚表皮細(xì)胞溶酶體，因而產(chǎn)生皮膚病變、紅斑、水泡、濕疹、瘢痕形成和色素沉著。（3）混合型。兼有前二型癥狀。（4）遺傳性糞卟琳型。有家族史，臨床特點(diǎn)是糞便中排出糞卟啉Ⅲ增多而無癥狀，但在巴比妥、眠爾通等藥物誘發(fā)下可出現(xiàn)急性間歇型癥狀，個別可有光感性皮膚損害的表現(xiàn)。

本病的病因尚未完全明了。根據(jù)卟啉的病理生理，當(dāng)血紅素生成障礙，失去負(fù)反饋?zhàn)饔茫褪-氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用。阻遇物或操縱基因發(fā)生突變，失去正常的抑制，使a-氨基酸酮戊酸合成酶的活性異常地增加，酶的缺陷，如尿卟啉原Ⅲ輔合成酶缺乏，卟膽原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜻苍枚恍纬赡蜻策璉，以致產(chǎn)生多量的型異構(gòu)體，或尿卟啉原I合成酶缺乏，卟膽原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜻策?，均可產(chǎn)生多量的卟啉和卟啉前體，而導(dǎo)致本病。

本病診斷依據(jù)為臨床癥群（皮膚癥群、腹部癥群及神經(jīng)精神癥群），實(shí)驗(yàn)室檢查大小便中出現(xiàn)大量尿卟啉及糞卟啉，間歇性急性型還可有肝功能損害，卟膽原測驗(yàn)陽性。

本病無特殊治療方法，一般采用對癥處理，支持療法。急性發(fā)作時常有低鈉、低氧低鎂血癥，由嘔吐而致失水，亦可因抗利尿激素分泌過多等，因此補(bǔ)充調(diào)整水鹽電解質(zhì)非常重要。由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎，呼吸麻痹時合理使用輔助呼吸。

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業(yè)醫(yī)師考試相關(guān)醫(yī)學(xué)資源下載匯總貼（6月21日更新）

【追問】78.慢性腎功能不全惡化的常見誘因，應(yīng)除外的是 2003

A.感染、發(fā)熱

B.外傷、失血

C.嘔吐伴腹瀉

D.血尿酸或血鈣過低

E.心力衰竭

您所選的答案：

本題正確答案：D

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【回答】答復(fù):本題目選D

78.慢性腎功能不全惡化的常見誘因，應(yīng)除外的是 2003

A.感染、發(fā)熱

B.外傷、失血

C.嘔吐伴腹瀉

D.血尿酸或血鈣過低 ( 高鈣血癥, 高磷血癥或轉(zhuǎn)移性鈣化 )

E.心力衰竭

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★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）