【提問】 2000-2-122.男，18歲，自幼有出血傾向。出血時間延長，凝血時間正常，血小板150×109/L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶時間延長，凝血酶原時間正常。父親也有類似病史，考慮的診斷是（答案：B）

A.血友病

B.血管性血友病

C.過敏性紫癜

D.維生素K缺乏

E.遺傳性出血性毛細血管擴張癥

【回答】答復(fù)：考慮是B。

1、血友病是一組由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ所引起的性聯(lián)隱性遺傳疾病。APTT可正常，出血時間常正常，PT正常。

2、血管性血友病是一種由于血漿VWF缺陷所致的遺傳性出血性疾病。血漿VWF多聚體質(zhì)或量異常。VWF相關(guān)抗原濃度降低。APTT延長，出血時間延長。血小板聚集不良。

【追問】二者凝血酶原時間都正常？

【回答】答復(fù)：

1、血友病是一組由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ所引起的性聯(lián)隱性遺傳疾病。

2、血管性血友病是一種由于血漿VWF缺陷所致的遺傳性出血性疾病。血漿VWF多聚體質(zhì)或量異常。VWF相關(guān)抗原濃度降低。

【追問】VWF？

【回答】答復(fù)：VWF是血小板粘附所需要的蛋白，在凝血中發(fā)揮一定的作用。

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）