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骨髓增生異常綜合征的檢查與治療

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  血象,外周血全血細(xì)胞減少,其程度依不同分型而異。如難治性貧血(RA)以貧血為主,難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多(RAEB)或轉(zhuǎn)變中的RAEB(RAEB~T)則常有明顯的全血細(xì)胞減少。骨髓象,骨髓活檢在MDS已廣泛應(yīng)用,不僅提供診斷依據(jù),還有助于猜測(cè)預(yù)后。細(xì)胞遺傳學(xué)研究,異??寺〉臋z出率顯著提高。染色體的檢查對(duì)猜測(cè)預(yù)后具有一定價(jià)值。體外骨髓培養(yǎng)的研究,體外培養(yǎng)的異常程度與向白血病轉(zhuǎn)化的可能性關(guān)系密切。其他約20%血清或尿溶菌酶升高。血清鐵蛋白有不同程度增加。

  治療措施如下:

  一、支持治療:當(dāng)患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時(shí),可輸紅細(xì)胞。RA和RA~S常因反復(fù)輸血造成鐵負(fù)荷增加。在有出血和感染時(shí),可輸入血小板和應(yīng)用抗生素。預(yù)防性輸注粒細(xì)胞和血小板對(duì)MDS患者無(wú)明確療效。

  二、維生素治療:部分RA~S對(duì)維生素B6治療有效。

  三、腎上腺皮質(zhì)激素:約10~15%MDS患者,應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療后,外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯上升。

  四、分化誘導(dǎo)劑:MDS患者惡性克隆中的某些細(xì)胞仍保留分化潛能,一些藥物能誘導(dǎo)瘤細(xì)胞分化。國(guó)內(nèi)多采用全反式維甲酸20mg每日三次口服。小劑量阿糖胞苷對(duì)髓性白血病有分化誘導(dǎo)作用,目前已用于MDS。

  五、雄激素。

  六、聯(lián)合化療:就多數(shù)MDS而言,常規(guī)的抗白血病治療無(wú)益。MDS對(duì)化療耐受性低,治療療效差,即使獲得緩解,緩解期也短。若病人年齡小于50歲,處于RAEB~T臨床狀態(tài)好,可酌情用常規(guī)化療。

  七、骨髓移植:當(dāng)年齡小于50歲,并處于RAEB或RAEB~T,有HLA同型供者,醫(yī)療條件答應(yīng),醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理可考慮進(jìn)行同種異體骨髓移植。

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