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視神經(jīng)脊髓炎的臨床表現(xiàn)|癥狀體征是怎樣的?

2020-04-26 15:59 醫(yī)學教育網(wǎng)
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視神經(jīng)脊髓炎的臨床表現(xiàn)|癥狀體征是怎樣的?為了幫助各位考生更好的復習考試,為您提供以下知識匯總:

臨床表現(xiàn)

好發(fā)于青年,男女均可發(fā)病。急性或亞急性發(fā)病,病情進展迅速,可有緩解-復發(fā)。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時或相繼出現(xiàn)的球后視神經(jīng)炎是本病特征性的臨床表現(xiàn),可在短時間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn),導致截癱和失明。

癥狀體征

1、發(fā)病年齡5-60歲,21——41歲最多,也有許多兒童患者,男女均可發(fā)病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎是本病特征性表現(xiàn),在短時間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn),導致截癱和失明,病情進展迅速,可有緩解——復發(fā)。

2、視神經(jīng)炎急性起病者在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)單眼視力部分或全部喪失,某些患者在視力喪失前一兩天出現(xiàn)眶內(nèi)疼痛,眼球運動或按壓時明顯,眼底可見視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎。亞急性起病者1——2個月內(nèi)癥狀達到高峰。少數(shù)呈慢性起病,視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進展,進行性加重。

3、急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎癥性脫髓鞘病變,已證實多數(shù)為MS表現(xiàn),呈單相型或慢性多項復發(fā)型。臨床常見播散性脊髓炎,體征呈不對成和不完全性,表現(xiàn)快速(數(shù)小時或數(shù)日)進展的輕癱瘓、雙側(cè)Babinski征、軀干感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、陣發(fā)性強直性痙攣和神經(jīng)根痛可見約于約1/3的復發(fā)型患者,但單相病程患者通常很少發(fā)生。

4、多數(shù)NMO患者為單相病程,70%的病例數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)截癱,約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲。少數(shù)患者為復發(fā)型病程,其中約1/3發(fā)生截癱,約1/4視力受累,臨床事件間隔時間為數(shù)月至半年,以后的3年內(nèi)可多次復發(fā)孤立的ON和脊髓炎。

此外,單病程NMO和復發(fā)型NMO臨床特征也存在一些差別。Wingerchuk等報道,單病程NMO平均發(fā)病年齡29歲(1——54歲),復發(fā)型NMO 39歲(6——72歲)。復發(fā)型NMO女性比例更高,達80%以上。首次臨床事件發(fā)展成為雙側(cè)視神經(jīng)炎和脊髓炎(NMO經(jīng)典定義)的平均時間,單病程NMO是5天(0——151天),復發(fā)型NMO是166天(2——730天)。單病程NMO臨床事件表現(xiàn)更為嚴重,54%的受累眼睛經(jīng)歷過視力完全喪失,而復發(fā)型NMO中只有28%,單病程NMO中70%的患者出現(xiàn)過截癱,復發(fā)型NMO中僅有31%。雖然單病程NMO臨床事件比復發(fā)型NMO嚴重,但絕大多數(shù)單病程NMO因為以后不會復發(fā),并長期保持穩(wěn)定,沒有累積損傷,疾病恢復和神經(jīng)功能保持會更好,5年生存率90%,往往死于其它病因。復發(fā)型NMO的復發(fā)頻率個體之間差異很大,有可能幾次發(fā)作在數(shù)月內(nèi)出現(xiàn),也可能緩解期超過10年。55%的患者1年以內(nèi)出現(xiàn)視神經(jīng)炎或脊髓炎復發(fā),這一比例3年內(nèi)增加至78%,5年內(nèi)達90%。雖然首次視神經(jīng)炎和脊髓炎事件后功能恢復比單病程NMO更好,但反復發(fā)作的累積效應使得復發(fā)型NMO的神經(jīng)功能殘疾反而更為嚴重。病程5年的患者,超過半數(shù)有單眼盲或沒有輔助不能行走,5年生存率68%。嚴重頸脊髓炎導致呼吸衰竭在復發(fā)型NMO更常見,幾乎1/3的患者會出現(xiàn),也是此類患者死亡的主要原因。

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