溶血性貧血的診斷包括兩大方面，即首先確定有無溶血的存在，然后確定溶血的病因。

    1.確定溶血的存在：溶血的存在是以紅細胞壽命縮短或破壞過多與骨髓紅細胞造血代償性增加同時并存為特征。

    紅細胞壽命縮短或破過多的證據(jù)有：紅細胞壽命測定明顯縮短，血紅蛋白濃度降低，血中游離血紅蛋白濃度增加，乳酸脫氫酶總活性或/和同功酶活性增加，血清間接膽紅素增加，尿膽原陽性，血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿等。

    因為紅細胞破壞刺激紅細胞生成素分泌增加所致的骨髓紅細胞系統(tǒng)代償性增生的證據(jù)有：外周血網(wǎng)織紅細胞增加，骨髓呈增生性改變，粒/紅比例倒置。

    2.確定溶血的病因：明確溶血病因應從臨床和實驗室兩個方面入手。

    （1）臨床證據(jù)：通過病史和臨床檢查提供的第一手資料對分析溶血是先天性還是后天性的非常重要。幼年時發(fā)病，家庭成員中有貧血、黃疸或脾大提示遺傳性溶血性貧血，成年以后起病多考慮獲得性的溶血性貧血。當溶血與服用藥物有時間上的關系時，應考慮酶缺乏所致的先天性溶血性貧血。

    獲得性溶血性貧血中最多見的是自身免疫性溶血性貧血，此時如全身淋巴結腫大應想到惡性淋巴瘤，冷環(huán)境下手足發(fā)紺和溶血加重應考慮支原體感染，關節(jié)痛、面部紅斑和心、腎受損提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

    有聯(lián)合瓣膜損害或心臟瓣膜置換術后的溶血應考慮機械<醫(yī)學教育網(wǎng)收集整理>性溶血；突然出現(xiàn)的貧血、黃疸和出血三聯(lián)癥及多器官功能障礙是典型的微血管病性溶血。

    （2）實驗室證據(jù)：診斷溶血性貧血的病因時應當將最初的全血細胞計數(shù)和后續(xù)的病因診斷試驗結合分析。

    注意仔細地進行顯微鏡下的細胞形態(tài)學檢查對鑒別診斷有特殊的意義。如形態(tài)上異常的球性紅細胞，幾乎可以肯定是遺傳性球性紅細胞增多癥或自身免疫性溶血性貧血；裂形紅特別增多同時伴小球性紅細胞，對于機械溶血也是特異性的。發(fā)現(xiàn)形態(tài)異常的球性紅細胞，幾乎可以肯定是遺傳性球性紅細胞。靶性形紅細胞增多見于地中海貧血和不穩(wěn)定血紅蛋白病。

    紅細胞滲透脆性試驗可作為遺傳性溶血性貧血病因診斷的篩選試驗：①滲透脆性增高提示紅細胞膜異常，應特別注意結合紅細胞的形態(tài)學結果；②正<醫(yī)學教育網(wǎng)收集整理>常提示紅細胞酶異常，應進一步測定紅細胞酶類的活性；③降低提示血紅蛋白異常，應進一步做血紅蛋白電泳。