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法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

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    1.青紫

    青紫是最早出現(xiàn)而且是主要表現(xiàn),其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān),青紫常見于毛細(xì)血管豐富的部位,如唇、指(趾)甲床及球結(jié)膜,哭鬧與活動(dòng)后加重。

    2.蹲踞

    患兒每行走一段距離或游戲時(shí),喜歡下蹲片刻。因?yàn)橄露讜r(shí)下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕心臟的負(fù)擔(dān),同時(shí)因下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流減少,使缺氧癥狀暫時(shí)性緩解。

    3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥

    嬰幼兒期易發(fā)生此癥狀,常在用力吃奶或劇哭時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難,嚴(yán)重者出現(xiàn)暈厥或抽搐(系在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻,使及缺氧加重所致),年長(zhǎng)兒可訴頭痛,頭昏。

    4.杵狀指(趾)

    由于長(zhǎng)期缺氧,導(dǎo)致指趾末端毛細(xì)血管增生擴(kuò)張,局部軟組織及骨組織也增生肥大,形成杵狀指(趾)。

    5.活動(dòng)耐力下降

    稍活動(dòng),如哭鬧、情緒激動(dòng)、體力活動(dòng)及寒冷刺激等,均可出現(xiàn)氣急和青紫加重。

    體檢:心前區(qū)隆起,胸骨左緣第2 ~4 肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)噴射性級(jí)收縮期雜音,一般以第3 肋間最響,其響度決定于肺動(dòng)脈狹窄程度,狹窄嚴(yán)重者,雜音反而輕。漏斗部痙攣時(shí),雜音還可暫時(shí)消失。肺動(dòng)脈第二音減弱或消失。

    法洛四聯(lián)癥最常見的并發(fā)癥腦血栓(系紅細(xì)胞增多,血粘稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

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