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纖維樣/免疫觸須樣腎小球病

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  特征性表現(xiàn)為電鏡下腎小球系膜區(qū)和基底膜可見(jiàn)纖維素樣蛋白沉積(PAS染色陽(yáng)性而剛果紅染色陰性)。纖維直徑在20nm左右、不規(guī)則排列者稱為纖維樣。腎小球?。╢ibrillary glomeru lopathy);纖維直徑在30~50nm、平行排列者稱為免疫觸須樣腎小球?。╥mmunotactoid glomerulopathy)。光鏡下病變多樣,可見(jiàn)系膜基質(zhì)增多、增生性甚至新月體性腎炎。臨床上均有蛋白尿,約50%為腎病綜合征,多伴有血尿、高血壓和腎功能損害。免疫觸須樣腎小球病患者的淋巴增生性惡性腫瘤的發(fā)生率較高。目前尚無(wú)明確有效的治療方法。預(yù)后較差。

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