【概述】

　　脾功能亢進(jìn)（簡稱脾亢）是一種綜合征，臨床表現(xiàn)為脾腫大、一種或多種血細(xì)胞減少，而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生，可經(jīng)脾切除而緩解。本病經(jīng)治療原發(fā)病后，部分病例臨床癥狀可減輕。脾臟切除后，臨床癥狀可得到糾正。

　　【病因】

　　脾亢可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。病因不明的稱為原發(fā)性脾亢。繼發(fā)性脾亢可見于病因較明確的脾腫大患者，如各種不同病因引起的肝硬化（尤以血吸蟲病性肝硬化），慢性感染如瘧疾、結(jié)核病、惡性腫瘤如淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、骨髓纖維化以及慢性溶血性貧血和少見的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞病。

　　【癥狀】

　　1.脾臟腫大：可為輕度、中度及重度腫大。血細(xì)胞減少與脾臟腫大不成比例。

　　2.外周血細(xì)胞減少：常為白細(xì)胞、血小板減少。發(fā)生全血細(xì)胞減少時(shí)，各系細(xì)胞減少的程度也并不一致。紅細(xì)胞減少時(shí)，可表現(xiàn)為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細(xì)胞減少時(shí)，患者抵抗力下降，容易感染、發(fā)熱。血小板減少時(shí)則有出血傾向。

　　3.脾臟切除后可使血細(xì)胞接近或恢復(fù)正常。

　　【檢查】

　　1.脾臟腫大。

　　2.外周血細(xì)胞減少：其中紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可一種或多種（兩種或三種）同時(shí)減少。

　　3.骨髓造血細(xì)胞增生：骨髓增生活躍或明顯活躍。部分病例可出現(xiàn)輕度成熟障礙表現(xiàn)。

　　4.脾臟切除后可使外周血象接近或恢復(fù)正常。

　　5.51Cr標(biāo)記的血小板或紅細(xì)胞注入體內(nèi)后，進(jìn)行體表掃描，可提示血小板或紅細(xì)胞破壞過多。

　　【治療】

　　治療原則

　　1.治療原發(fā)病。

　　2.脾臟切除。

　　3.對癥及支持療法。

　　用藥原則

　　首先要治療原發(fā)病，用藥若不能收效而原發(fā)病許可，可考慮切脾。脾臟切除指征：（1）脾臟腫大顯著，造成明顯壓迫癥狀。（2）貧血嚴(yán)重尤其是有溶血性貧血時(shí)。（3）有相當(dāng)程度的血小板減少及出血癥狀。（4）粒細(xì)胞極度減少并有反復(fù)感染史。