【擴(kuò)張型心肌病病理及病理生理】

擴(kuò)張型心肌病心臟常增大，心臟擴(kuò)張以雙側(cè)心室最明顯，因而稱擴(kuò)張型心肌病，心腔擴(kuò)張較輕者，心室壁稍增厚，病變發(fā)展，擴(kuò)張加重，心室壁相對(duì)變薄，心室壁厚度正?；蛏栽龊?。由于心肌纖維化，心肌收縮無(wú)力，射血分值下降，半月瓣口可能出現(xiàn)功能狹窄，左右心室擴(kuò)張，可致房室瓣口相對(duì)性關(guān)閉不全，血流反復(fù)沖擊致房室瓣膜輕度增厚，心肌病變可擴(kuò)及心內(nèi)膜，以及心內(nèi)局部壓力的升高局部供血不足，可致心內(nèi)膜斑狀纖維性增厚，約60％的病例有附壁血栓形成。冠狀動(dòng)脈正常，或有與患者年齡相適應(yīng)的動(dòng)脈硬化性病變，光學(xué)顯微鏡下可見(jiàn)程度不等的心肌細(xì)胞肥大,排列不等，胞核增大，半數(shù)病例有灶性纖維化，電鏡下可見(jiàn)肥大的心肌細(xì)胞核增大，線粒體數(shù)目增多，核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多，提示心肌細(xì)胞合成代謝旺盛。擴(kuò)張型心肌病心腔明顯擴(kuò)張，而心室壁增厚不明顯，心室壁軟弱，收縮無(wú)力，射血分值下降，搏出量減少，心腔內(nèi)殘余血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血回流受阻，則肺淤血，左心衰竭。本病大約1／3先有左心衰竭，有的起始即為全心衰竭。擴(kuò)大的心腔中，有附壁血栓形成，因而動(dòng)脈栓塞常見(jiàn)，由于心肌纖維化可累及起搏及傳導(dǎo)系統(tǒng)，易引起心律失常。