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法洛四聯(lián)癥臨床特征及診斷依據(jù)

2020-05-11 16:22 來源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
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醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為了幫助各位考生更好地備考復(fù)習(xí)主管護(hù)師考試,專門整理了法洛四聯(lián)癥臨床特征及診斷依據(jù)如下。

法洛四聯(lián)癥(TOF):肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。肺動(dòng)脈狹窄——主要畸形。

臨床表現(xiàn):

(1)肺動(dòng)脈狹窄→血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻→右心室代償性增厚→右心室壓力相對(duì)較高→右心室壓力與左心室相似→右心室血液大部分進(jìn)入主動(dòng)脈。

(2)蹲踞癥狀:蹲踞→下肢屈曲→靜脈回心血量↓→心臟負(fù)荷減輕;同時(shí),下肢動(dòng)脈受壓→體循環(huán)阻力↑→右向左分流減少→缺氧癥狀緩解。

發(fā)育落后,有青紫,杵狀指(趾)。胸骨左緣第2~4肋間有Ⅱ~Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音,雜音響度與狹窄程度成反比;肺動(dòng)脈第二心音減弱。

診斷依據(jù):

(1)心影呈“靴型”,肺血管紋理減少,肺野清晰。

心電圖:電軸右偏,右心室肥厚,右心房肥大。

護(hù)理要點(diǎn):

(1)缺氧發(fā)作——立即予以膝胸體位。缺氧發(fā)作頻繁者,長期口服普萘洛爾。

(2)常見并發(fā)癥——腦血管栓塞、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎、紅細(xì)胞增多癥。

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