法洛四聯(lián)癥主要臨床表現(xiàn)和典型癥狀特點-2021主管護師考點
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主要臨床表現(xiàn):
青紫,其程度和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)。多于生后3~6個月逐漸出現(xiàn)青紫。見于毛細血管豐富的部位,如唇、指(趾)、甲床、球結(jié)膜等處。因患兒長期處于缺氧狀態(tài)中,可使指、趾端毛細血管擴張增生,局部軟組織和骨組織也增生性肥大,出現(xiàn)杵狀指。
典型癥狀特點:
蹲踞癥狀:患兒活動后,常主動蹲踞片刻,蹲踞時下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕心臟負荷,同時,下肢動脈受壓,體循環(huán)阻力增大,使右向左分流減少,使缺氧癥狀暫時得到緩解。
缺氧發(fā)作:嬰兒期常有缺氧發(fā)作史,表現(xiàn)為呼吸急促、煩躁不安、發(fā)紺加重,重者發(fā)生暈厥、抽搐、意識喪失,甚至死亡。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時??摁[、排便、感染、貧血或睡眠蘇醒后均可誘發(fā)。
查體可見:患兒發(fā)育落后,口唇、面部、外耳廓亦有青紫,舌色發(fā)暗,杵狀指(趾)。心前區(qū)略隆起,胸骨左緣2~4肋間有Ⅱ~Ⅲ級收縮期噴射性雜音,雜音響度與狹窄程度成反比;肺動脈第2音減弱。
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