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貝赫切特氏綜合征的臨床表現(xiàn)

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白塞氏病的基本特征為非特異性血管炎性病變。病損反復(fù)發(fā)作,有自限性。可同時或先后侵犯多個器官。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。1972年日本Behcet病研究委員會所定分型標(biāo)準(zhǔn)較適合于臨床應(yīng)用。發(fā)病的性別報道不一致,國外報道男性多于女性,國內(nèi)報道女性銷多于男性。發(fā)病年齡以青壯年多見。

(一)白塞氏病基本癥狀

1. 口腔潰瘍 口腔的病損多數(shù)表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的小潰瘍,與復(fù)發(fā)性口瘡基本相同,僅少數(shù)為深潰瘍。潰瘍可發(fā)生于唇、舌、頰、腭及齦等部位,一般10天左右可以愈合。

2. 眼部病損 可表現(xiàn)為結(jié)膜炎、角膜炎、脈絡(luò)膜炎及視網(wǎng)膜炎,較嚴(yán)重的有虹膜睫狀體炎和前房積膿。視神經(jīng)炎和視神經(jīng)萎縮等可導(dǎo)致視力減退,甚至失明。

3. 生殖器病損 男性多見于陰囊和陰莖,亦可引起副睪炎。女性多在陰唇發(fā)生潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深,疼痛明顯。一般發(fā)作間隔期遠較口腔潰瘍長,為數(shù)月或1至數(shù)年。

4. 皮膚病損 皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、癤腫、潰爛等,還可有多形性紅斑的表現(xiàn)。

上述四種基本癥狀中,以口腔潰瘍發(fā)作最多,多數(shù)報道為90%以上,有些報道甚至100%均有口腔潰瘍口瘡),且其中半數(shù)以上為初發(fā)癥狀。口腔潰瘍可與其他癥狀同時出現(xiàn)或交替出現(xiàn),亦有口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作數(shù)年或十余年后再出現(xiàn)其他癥狀者,亦有其他癥狀早于口腔潰瘍出現(xiàn)者。如皮膚病損約有1/3為本病初發(fā)癥狀。

(二)白塞氏病特殊癥狀

1.關(guān)節(jié) 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛,少數(shù)有紅腫。多侵犯膝、腕、肘、踝等大關(guān)節(jié)。無明顯游走性,但易復(fù)發(fā)。為特殊癥狀中最常見的癥狀。

2.心血管系統(tǒng) 心血管損害可發(fā)生于心臟,引起心臟擴大、心肌炎和心包炎等。動、靜脈血管均可發(fā)生病變,導(dǎo)致血管梗塞或動脈瘤等,引起身體各部位如肺、腎等相應(yīng)的癥狀,如咯血、腎性高血壓等。

3.消化系統(tǒng) 可發(fā)生非特異性消化道潰瘍及消化道出血,有腹痛、腹瀉、腹脹等癥狀。

4. 呼吸系統(tǒng) 由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質(zhì)纖維化。肺部X線檢查出現(xiàn)陰影等為肺梗塞的表現(xiàn)。

5. 神經(jīng)系統(tǒng) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較周圍神經(jīng)的損害多見。主要表現(xiàn)為腦膜腦炎綜合癥、腦干綜合征或器質(zhì)性精神錯亂綜合癥。其癥狀早期有頭痛、頭暈、記憶力減退,以后有語言障礙、共濟失調(diào)、頸強直、偏癱等發(fā)生,嚴(yán)重時引起呼吸麻痹而死亡。

6. 發(fā)熱 部分病人有反復(fù)發(fā)熱病史,呈高熱或低熱。此類病人當(dāng)伴有結(jié)節(jié)性紅斑或關(guān)節(jié)、肺部癥狀時,易被誤診為風(fēng)濕病或結(jié)核等。

以上各種基本癥狀及特殊癥狀發(fā)生的時間先后及頻率各不相同,根據(jù)其表現(xiàn)分為完全型和不完全型兩類。完全型:① 出現(xiàn)4個基本癥狀;② 出現(xiàn)2個基本癥狀和2個以上特殊癥狀。不完全型:① 出現(xiàn)3個基本癥狀;② 出現(xiàn)眼的癥狀及另一個基本癥狀。

白塞氏病病程長,有的可達數(shù)十年,各種癥狀可能反復(fù)發(fā)作,而又可自行緩解。口腔及皮膚病損愈后無后遺癥。眼部病損嚴(yán)重者有失明的危險。除少數(shù)因嚴(yán)重內(nèi)臟或神經(jīng)損害而死亡外,多數(shù)病人在屢次復(fù)發(fā)后可自然痊愈。

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