本病又名類天皰瘡（Pemphigoid，副天皰瘡（Parapemphigus）。臨床表現(xiàn)為深在性大皰，預(yù)后較好。

【大皰性類皰瘡病因】

目前認(rèn)為本病可能是自身免疫疾病，用間接免疫熒光檢查，患者血清中有抗表皮基底膜抗體，主要是IgG。用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)表皮基底膜上有IgG呈線狀沉積。有些病人抗核抗體也可以呈陽(yáng)性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。

臨床表現(xiàn)：本病多發(fā)生于50歲以上的患者，偶發(fā)于兒童。男女均可受累。以多發(fā)水皰為主，在健康皮膚上出現(xiàn)紅斑及皰壁緊張的表皮下水皰，自豆大至雞卵大，呈半球狀。水皰內(nèi)黃色透明之皰液，有時(shí)呈血皰。Nikolsky氏征陰性。水皰破裂后形成糜爛面，愈合較快，愈后留有色素沉著。

自覺瘙癢，形成糜爛后疼痛。可以發(fā)生在全身，但以大腿內(nèi)側(cè)、鼠蹊、腋窩及前腕內(nèi)鍘為主要好發(fā)部位。

約有25％患者伴有粘膜癥狀，多在皮損泛發(fā)全身或疾病后期發(fā)病，癥狀較輕。

【大皰性類皰瘡診斷】

1．多發(fā)緊張性大皰，皰壁緊張不易破裂。

2．Nikolsky氏征陰性。

3．皰液涂片無(wú)Tzanck細(xì)胞。

4．免疫熒光檢查：直接免疫熒光檢查，水皰基底膜部有IgG及C3沉著。間接免疫熒光檢查可以證明患者血清中有抗表皮基底膜抗體（主要是IgG），（兒童患者常為陰性）。

5．病理：表皮下壓力性大皰、皰頂表皮細(xì)胞扁平，無(wú)棘融解。水皰內(nèi)含有嗜酸性和嗜中性細(xì)胞，真皮內(nèi)有輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。