紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

1）紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)：①原理：檢測紅細(xì)胞對不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力。紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中，當(dāng)水滲透其內(nèi)部達(dá)一定程度時(shí)，紅細(xì)胞發(fā)生膨脹破裂。根據(jù)不同濃度的低滲鹽溶液中，紅細(xì)胞溶血的情況，通過紅細(xì)胞表面積與容積的比值，反映其對低滲鹽溶液的抵抗性。比值愈小，紅細(xì)胞抵抗力愈小，滲透脆性增加。反之抵抗力增大。②參考值：開始溶血0.44%～0.42%（NaCl液），完全溶血0.34%～0.32%（NaCl液）。③臨床意義：脆性增高見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等；降低于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。

2）自身溶血試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn)：①原理：紅細(xì)胞在37°C孵育48h，其間由于膜異常引起鈉內(nèi)流傾向明顯增加，ATP消耗過多；或糖酵解途徑酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可導(dǎo)致溶血，稱為自身溶血試驗(yàn)。在孵育時(shí)，加入葡萄糖或ATP作為糾正物，觀察溶血可否有一定的糾正，稱為糾正試驗(yàn)。②參考值：48h內(nèi)不加糾正物的溶血度小于3.5%，加葡萄糖溶血度為小于1.0%，加ATP的溶血度小于1.0%。③臨床意義：膜缺陷患者溶血度增加，加糾正物可被糾正；G6PD缺陷癥者溶血度輕度增加，能被葡萄糖糾正；自身免疫性溶貧溶血度輕度增加，加葡萄糖無預(yù)示價(jià)值；PNH本試驗(yàn)常正常。

3）酸化甘油溶血試驗(yàn)：①原理：當(dāng)甘油存在于低滲溶液氯化鈉磷酸緩沖液時(shí)，可阻止其中的水快速進(jìn)入紅細(xì)胞內(nèi)，使溶血過程緩慢。但甘油與膜脂質(zhì)又有親和性，可使膜脂質(zhì)減少。當(dāng)紅細(xì)胞膜蛋白及膜脂質(zhì)有缺陷時(shí)，它們在PH6.85甘油緩沖液中比正常紅細(xì)胞溶解速度快，導(dǎo)致紅細(xì)胞懸液的吸光度降至50%的時(shí)間（AGLT50）明顯縮短。②參考值：AGLT50大于1800s（30min）。③臨床意義：AGLT50減少見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥（25～150s）、腎功能衰竭、慢性白血病、自身免疫性溶貧和妊娠婦女。

4）蔗糖溶血試驗(yàn)：為PNH簡易重要的篩查試驗(yàn)。①原理：根據(jù)PNH患者的紅細(xì)胞在低離子強(qiáng)度的蔗糖溶液中對補(bǔ)體敏感性增強(qiáng)，經(jīng)孵育，補(bǔ)體與紅細(xì)胞膜結(jié)合加強(qiáng)，蔗糖溶液進(jìn)入紅細(xì)胞內(nèi)，導(dǎo)致滲透性溶血而設(shè)計(jì)的。②參考值：定性試驗(yàn)：正常為陰性；定量試驗(yàn)：正常溶血率＜5%。③臨床意義：PNH患者為陽性或溶血率增加，可作為PNH的篩選試驗(yàn)。自免溶貧有的可為陽性，白血病、骨髓硬化時(shí)可出現(xiàn)假陽性。

5）酸化血清溶血試驗(yàn)：①原理：PNH患者體內(nèi)存在對補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞。酸化血清溶血試驗(yàn)，也稱Ham試驗(yàn)，即紅細(xì)胞在酸性（pH6.4～6.5）的正常血清中孵育，補(bǔ)體被激活，PNH紅細(xì)胞破壞而產(chǎn)生溶血。而正常紅細(xì)胞不被溶解，無溶血現(xiàn)象。正常結(jié)果為陰性。②臨床意義：是PNH的確診試驗(yàn)。陽性主要見于PNH，某些自身免疫性溶血性貧血發(fā)作嚴(yán)重時(shí)可呈陽性。