紅細胞代謝-臨床鄉(xiāng)鎮(zhèn)助理醫(yī)師復習：

一、血紅素的合成

1.ALA的生成 該反應(yīng)在線粒體進行。甘氨酸與琥珀酰輔酶A在ALA合酶的催化下縮合為δ氨基γ酮戊酸（ALA）。ALA合酶是血紅素生物合成的限速酶，其輔酶是磷酸吡哆醛。

2.卟膽原的生成 在ALA脫水酶催化下由2分子ALA脫水縮合而成。該反應(yīng)在胞漿進行。

3.尿卟啉原Ⅲ的生成 4分子卟膽原在酶催化下先形成線性四吡，后者經(jīng)數(shù)步反應(yīng)生成環(huán)狀尿卟啉原Ⅲ。

4.血紅素生成 尿卟啉原Ⅲ轉(zhuǎn)變?yōu)榧S卟啉原Ⅲ醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理，再進入線粒體、經(jīng)原卟啉Ⅸ與Fe2+螯合生成血紅素。

二、成熟紅細胞的代謝特點

（一）糖酵解

1.生成ATP 成熟紅細胞沒有線粒體等亞細胞器，因此糖酵解是其獲得能量的主要代謝途徑。ATP主要用于紅細胞膜的離子泵，維持紅細胞膜的可塑性、谷胱甘肽及核苷酸的補救合成。

2.生成NADH NADH是高鐵血紅蛋白還原酶的輔助因子。高鐵血紅蛋白還原酶催化高鐵血紅蛋白還原為有載氧功能的正常血紅蛋白。

3.生成2，3—DPG 與其他細胞不同，糖酵解在成熟紅細胞進行時產(chǎn)生大量2，3—二磷酸甘油酸（2，3—DPG）。2，3—DPG的作用是：①與去氧血紅蛋白結(jié)合，降低血紅蛋白對O2的親合力，這對血紅蛋白發(fā)揮功能起重要作用（見生理學部分）；②紅細胞不能儲存葡萄糖，但2，3—DPG含量很高。2，3—DPG氧化時可生成ATP，故2，3—DPG是紅細胞的能量儲存形式。

（二）磷酸戊糖途徑和氧化還原體系 紅細胞中有5%～10%的葡萄糖經(jīng)磷酸戊糖途徑分解，產(chǎn)生NADPH.還原當量NADPH不僅參與氧化型谷胱甘肽（GSSG）還原為還原型谷胱甘肽（GSH）的反應(yīng)，而且還是NADPH-高鐵血紅蛋白還原酶的輔助因子，參與高鐵血紅蛋白還原為血紅蛋白的反應(yīng)。

催化NADPH生成的酶是6-磷酸葡萄糖脫氫酶。該酶活性缺乏時，磷酸戊糖途徑不能正常進行，NADPH生成障礙，谷胱甘肽還原性不得維持。其后果是，紅細胞血紅蛋白自我氧化產(chǎn)生高鐵血紅蛋白同時伴有超氧化物（O2 -）生成，超氧化物自發(fā)歧化或經(jīng)超氧化物歧化酶催化生成過氧化氫（H2O2），過氧化氫與超氧化物反應(yīng)生成氫氧根自由基（OH-）。O2 -、OH-等活潑氧基團可使紅細胞膜蛋白質(zhì)和脂質(zhì)過氧化而產(chǎn)生溶血。6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷者在服用可導致過氧化氯、超氧化物生成的藥物，如磺胺、喹啉類，或食用某些食物（如蠶豆），?？梢l(fā)溶血，就是這個道理。