（1）青壯年為主：發(fā)病高峰年齡為25～35歲。

（2）發(fā)病緩慢：病程一般4～5年。

（3）典型病例：常同時(shí)出現(xiàn)肝后型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)，即同時(shí)有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主。少數(shù)患者則以進(jìn)行性頑固性腹水為主要表現(xiàn)。

（4）B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無(wú)梗阻，肝靜脈與側(cè)支交通情況，了解肝內(nèi)有無(wú)新生物等。

（5）腔靜脈造影：經(jīng)上、下肢淺靜脈插管進(jìn)行下腔靜脈對(duì)端造影，醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集可確定下腔靜脈有無(wú)梗阻，阻塞部位，范圍，程度，同時(shí)可進(jìn)行腔靜脈測(cè)壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結(jié)合，可確定下腔靜脈阻塞的性質(zhì)，部位，范圍，程度，同時(shí)確定肝靜脈與下腔靜脈有無(wú)交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進(jìn)一步明確診斷且能為選擇手術(shù)治療方案提供依據(jù)。

（6）診斷：時(shí)常需與肝硬化引起的門脈高壓癥、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合征、下肢深靜脈血栓形成及其后遺癥、結(jié)核性腹膜炎等鑒別。