纖維結(jié)構(gòu)不良病理概述:

肉眼見病變部位骨膨脹，剖面顯示骨密度變薄，與骨松質(zhì)之間無明顯界限，骨髓腔被灰白色結(jié)締組織代替。從質(zhì)韌到砂礫樣逐漸移行，可有出血或囊性變，囊內(nèi)為淡黃色液體。當含有軟骨時，表現(xiàn)為界清淡藍色半透明物質(zhì)。

鏡下見疏松的細胞性纖維組織代替了正常骨組織，纖維組織背景下可見呈均勻分布、形態(tài)不一的編織狀骨骨小梁，這些幼稚的骨小梁彼此缺乏連接，無層板結(jié)構(gòu)。纖細呈弓形或分支狀，類似O、C、V、W等英文字母的形態(tài)。這些骨小梁的周圍往往缺乏成排的成骨細胞，提示骨小梁結(jié)構(gòu)可能由周圍纖維組織化生而來。骨小梁之間的膠原纖維排列疏松或呈旋渦狀。成纖維細胞大小一致，呈梭形或星形。增生的纖維結(jié)締組織中富于血管，有時還可見到骨樣組織、軟骨島、破骨細胞、泡沫細胞、多核巨細胞及繼發(fā)性動脈瘤樣骨囊腫或黏液變等繼發(fā)性改變亦可出現(xiàn)。

纖維結(jié)構(gòu)不良的生長緩慢，青春期后其生長趨于停滯。盡管日前尚無法確定是否所有病例均可在骨骼發(fā)育成熟后不再發(fā)展，醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集在許多隨訪充分的病例中確實證實了這種自然停滯的現(xiàn)象。因此，較小的病變除作活檢協(xié)助確診和階段性隨訪之外，一般不需治療。影響顏面部外形或引起功能障礙的較大的病變，應采取手術(shù)切除，手術(shù)最好應在病變處于生長穩(wěn)定期一段時間之后再進行。術(shù)后復發(fā)約見于30%的患者，多于術(shù)后2～3年內(nèi)，這主要是因為難以確定病變的范圍。嚴格禁忌放療，因為放療有可能增加本病肉瘤變的危險性。纖維結(jié)構(gòu)不良患者中約有1%發(fā)生惡變。一般為多骨性病例?？焖僭龃蠛统霈F(xiàn)疼痛可提示惡變的可能。