瑞氏綜合征的治療:

1.治療原則

應(yīng)采取綜合治療措施。重點(diǎn)是糾正代謝紊亂，控制腦水腫、降低顱內(nèi)壓和控制驚厥等對癥處理。主要是針對本病的二個基本病理生理變化，即腦水腫和肝功能衰竭來進(jìn)行治療和監(jiān)護(hù)、評價。

2.重癥監(jiān)護(hù)

對具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內(nèi)壓監(jiān)護(hù)，及時發(fā)現(xiàn)異常，給以處理。由于本病變化迅速，?？捎奢p癥突然變?yōu)橹匕Y，故對病情較輕者也應(yīng)密切觀察，切不可大意。

3.腦部病變的治療

控制腦水腫是治療本病的重點(diǎn)，是改善預(yù)后的關(guān)鍵。在降低顱內(nèi)壓的同時，還要維持腦的灌注壓，具體措施如下。①降低顱內(nèi)壓：用滲透性利尿劑，20%甘露醇靜注，開始時每4～6小時一次。速尿和地塞米松可同時應(yīng)用。②監(jiān)測顱內(nèi)壓：可用蛛網(wǎng)膜下或硬膜外的測壓計(jì)，使顱內(nèi)壓維持在2.67kPa（20mmHg）以下。③監(jiān)測血?dú)猓罕３趾粑劳〞?，防止低氧血癥和高碳酸血癥，以避免加重腦水腫。④維持正常血壓：以保證腦內(nèi)灌注壓在6.67kPa（50mmHg）以上。腦灌注壓=平均動脈壓-顱內(nèi)壓，如果腦灌注壓過低，則引起腦缺氧，加重腦水腫。腦水腫時常須限制液體入量，但應(yīng)適當(dāng)，以免出現(xiàn)低血容量性低血壓醫(yī)學(xué)/教育網(wǎng)搜集整理。

4.降低血氨

可給以食醋灌腸，每次10～20ml，再加2倍無菌生理鹽水稀釋后保留灌腸?？诜?0%乳果糖混懸液2～3ml/kg.d以酸化腸道，減少氨的吸收。供給足夠熱量（30～40cal/kg），可減少組織分解產(chǎn)氨。有條件者也可用腹腔透析，新鮮血液或血漿置換療法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌腸以減少產(chǎn)氨，瓜氨酸可使氨轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩?。谷氨酸鈉液加于葡萄糖液中靜脈注射，可糾正高血氨。應(yīng)注意醫(yī)院保護(hù)肝功能和加強(qiáng)支持療法，有人采用換血療法，以去除毒素、降低血氨，糾正凝血障礙，取得了一定療效。

5.防治出血

可給予膽固醇維生素K有助于凝血酶原的合成，也可輸注凝血因子或新鮮血漿等。

6.糾正低血糖

低血糖必須及時糾正，靜脈輸入10%～20%葡萄糖，嚴(yán)密監(jiān)測血糖，使血糖維持在150～200mg/dl.當(dāng)血糖達(dá)到稍高于正常水平時，可加用胰島素以減少游離脂肪酸的分解。皮膚病

7.糾正代謝紊亂

維持水電解質(zhì)及酸堿平衡。

8.其他

由于瑞氏綜合的病情兇險，不同的患兒可能會出現(xiàn)不同的多臟器受損的癥狀和并發(fā)癥。臨床醫(yī)生應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，及時針對患兒具體的病癥給予必要的對癥和支持治療。