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原發(fā)性免疫缺陷病補體缺陷

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原發(fā)性免疫缺陷病補體缺陷:

補體在炎癥及免疫反應(yīng)中起著重要作用，常見的補體缺陷有①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3過度消耗同樣使血清中C3水平下降，導(dǎo)致反復(fù)細菌感染。②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一種糖蛋白，除對Cis有抑制作用外，尚可抑制纖溶酶原、激肽等炎癥介質(zhì)的激活，因此C1抑制物的缺陷，可導(dǎo)致血管通透性增加、組織水腫，即所謂的遺傳性血管水腫醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜集整理。

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