原發(fā)性免疫缺陷病類型及舉例:

（一）體液免疫缺陷:

1,.體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。

包括：（1）原發(fā)性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發(fā)生于男孩，于出生半年以后開始發(fā)??；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于年人。

（2）孤立性IgA缺乏癥：本病是最常見的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA（SlgA）均缺乏。可以是家族性或獲得性，前者通過常染色體隱性或顯性遺傳?；颊叨酂o癥狀，有些可有反復鼻竇或肺部感染及慢性腹瀉、哮喘等表現。自身免疫、過敏性疾病的發(fā)病率也較高醫(yī)學教育網|搜集整理。

（3）普通易變免疫缺陷?。浩胀ㄒ鬃兠庖呷毕莶。╟ommonvariableimmunodeficiency）是相當常見而未明確了解的一組綜合征。男女均可受累，發(fā)病年齡在15～35歲不等，可為先天性或獲得性。其免疫缺陷累及范圍可隨病期而變化，起病時表現為低丙種球蛋白血癥，隨著病情進展可并發(fā)細胞免疫缺陷。

（二）細胞免疫缺陷:

2.細胞免疫（T細胞）缺陷為主的疾病單純T細胞免疫缺陷較為少見，一般常同時伴有不同程度的體液免疫缺陷，這是由于正?？贵w形成需要T、B細胞的協作。T細胞免疫缺陷病的發(fā)生與胸腺發(fā)育不良有關，故又稱胸腺發(fā)育不良或DiGeorge綜合征。本病與胚胎期第Ⅲ、Ⅳ對咽囊發(fā)育缺陷有關，因此，患者常同時有胸腺和甲狀旁腺缺如或發(fā)育不全，先天性心血管異常（主動脈縮窄、主動脈弓右位畸形等）和其他臉、耳畸形。周圍血循環(huán)中T細胞減少或缺乏，淋巴組織中漿細胞數量正常，但皮質旁胸腺依賴區(qū)及脾細動脈鞘周圍淋巴細胞明顯減少。

（三）聯合性免疫缺陷病:

3.聯合性免疫缺陷病

（1）重癥聯合性免疫缺陷?。罕静∈且环N體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更為突出。

（2）伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病：本病又稱Wiscott－Aidrich綜合征，是一種X染色體隱性遺傳性免疫缺陷病，多見于男孩，臨床表現為濕疹、血小板減少及反復感染。

（3）伴共濟失調和毛細血管擴張癥的免疫缺陷病：本病是常染色體隱性遺傳性疾病，常累及幼兒，兼有T、B細胞免疫缺陷。

（四）吞噬細胞功能障礙:

4.吞噬細胞功能障礙

本病表現為吞噬細胞數量減少、游走功能障礙、吞噬能力雖正常，但由于胞內缺乏各種消化病原的酶而喪失了殺滅和消化病原的能力?；颊邔χ虏∨c非致病微生物均易感，因而易發(fā)生反復感染，其中慢性肉芽腫病是一種X染色體隱性遺傳性疾病，一般在2歲左右起病，表現為頸淋巴結、皮膚、肺、骨髓等處慢性化膿性炎或肉芽腫性炎、肝、脾腫大。