小兒溶血性貧血：

疾病簡(jiǎn)介：

溶血性貧血指紅細(xì)胞壽命縮短，破壞增加，骨髓造血增強(qiáng)但不足以代償紅細(xì)胞的損耗所致的一類貧血，特點(diǎn)為貧血、黃疸、肝脾腫大、網(wǎng)織紅細(xì)胞高及骨髓幼紅細(xì)胞增生。

臨床表現(xiàn)：

蒼白、黃疸為突出表現(xiàn)。

（一）急性溶血：起病急驟，常伴高熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、腹痛及腰背痛、血紅蛋白尿或膽紅素尿。重者可心力衰竭、急性腎功能衰竭。

（二）慢性溶血：起病緩，病程長(zhǎng)，多有間歇發(fā)作。在慢性病程中，常因感染、勞累或情緒緊張等因素誘發(fā)“溶血危象”，貧血和黃疸突然加重，伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、嘔吐，脾腫大顯著并有疼痛。病程中還可出現(xiàn)“再生障礙危象”，表現(xiàn)為以紅系造血受抑為主的骨髓造血功能暫時(shí)性抑制，出現(xiàn)嚴(yán)重貧血、出血和不同程度的白細(xì)胞和血小板減少。醫(yī)學(xué).教育網(wǎng)整理此危象與微小病毒感染有關(guān)，呈自限性過程，持續(xù)數(shù)天或1~2周緩解。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

（一）首先尋找溶血的證據(jù)及代償增生的證據(jù)，以確定溶血的存在。

溶血的證據(jù)：①血紅蛋白下降，外周紅細(xì)胞變形、破碎；②血清間接膽紅素增高；③血管內(nèi)溶血可見血紅蛋白尿及血紅蛋白血癥（血漿肉眼呈粉紅色）及含鐵血黃素尿。

骨髓代償增生的證據(jù)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多；②外周血涂片有核紅血細(xì)胞、點(diǎn)彩及啫多染紅細(xì)胞，粒細(xì)胞增多，有核左移，偶出現(xiàn)類白血病反應(yīng)；③骨髓增生明顯活躍。以紅系為主。

（二）確定病因的診斷。

①紅細(xì)胞膜的異常：外周紅細(xì)胞形態(tài)異常，出現(xiàn)球形紅細(xì)胞、橢圓紅細(xì)胞或口形紅細(xì)胞?？尚屑t細(xì)胞滲透脆性實(shí)驗(yàn)、酸化甘油溶解實(shí)驗(yàn)、紅細(xì)胞膜蛋白分析確診。

②紅細(xì)胞酶的異常：可做多種紅細(xì)胞酶的測(cè)定，如G-6-PD酶、丙酮酸激酶等。

③血紅蛋白的異常：血涂片可見靶形紅細(xì)胞?？尚醒t蛋白電脈及抗堿血紅蛋白測(cè)定。

④免疫性溶血：紅細(xì)胞表面抗體測(cè)定及抗人球蛋白（Coombs‘）試驗(yàn)，陽(yáng)性可明確為免疫性貧血；陰性可能為紅細(xì)胞膜異常、紅細(xì)胞酶異常、血紅蛋白異常以及藥物、理化因素、感染等。

治療原則：

（一）支持治療：應(yīng)避免勞累、感染，避免使用可誘發(fā)溶血的藥物。急性溶血或慢性溶血發(fā)生溶血危象時(shí)，應(yīng)注意補(bǔ)液，堿化尿液，積極控制感染，糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂。

（二）糾正貧血：急性溶血時(shí)血紅蛋白下降至原來(lái)一半或慢性溶血引起重度貧血時(shí)，可輸注懸浮紅細(xì)胞。免疫性溶貧時(shí)，應(yīng)輸注洗滌紅細(xì)胞，每次輸入量以100ml為宜，輸血速度宜慢。

（三）病因治療：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥可行脾切除術(shù)；遺傳性紅細(xì)胞酶異常時(shí)可輸血、補(bǔ)充新鮮紅細(xì)胞；珠蛋白生成障礙性貧血可行造血干細(xì)胞移植？；自身免疫性溶血性貧血時(shí)可予激素及大劑量丙種球蛋白治療。