內分泌：皮質醇增多癥

　　概述

　　皮質醇增多癥，又稱柯興綜合征，主要是由于下丘腦－垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側腎上腺皮質增生，或腎上腺本身的腫瘤使皮質醇過量分泌所致。典型的臨床癥群是皮質醇過多造成的代謝紊亂引起的，主要表現(xiàn)為滿月臉，向心性肥胖，多血質，皮膚紫紋，血糖、血壓升高，骨質疏松，對感染抵抗力降低等。本癥多見于成年女性。男性與女性之比為1：2.5.通過小劑量地塞米松抑制試驗及皮質醇分泌晝夜節(jié)律改變，經過定位和病因診斷確定治療方案，可選用手術放療或藥物治療。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.肥胖，脂肪呈向心性分布，滿月臉，胸腹頸背脂肪甚厚，皮膚菲薄，多血質，皮膚紫紋；2.痤瘡，多毛、女性月經紊亂、男性陽萎、性欲低下、對感染抵抗力減弱；3.骨質疏松，易造成脊椎壓縮性骨折；4.血壓上升，久病者左心室肥大、心衰；5.情緒不穩(wěn)，煩燥，甚至出現(xiàn)精神變態(tài)。

　　診斷依據(jù)

　　1.肥胖、脂肪呈向心性分布、滿月臉、多血質、皮膚紫紋、情緒不穩(wěn)、煩燥、痤瘡、多毛、女性月經紊亂、男性陽萎、對感染抵抗力減弱；2.骨質疏松、易造成脊椎壓縮性骨折；3.血壓上升、久病者左心室肥大、心衰；4.血糖增高、葡萄糖耐量減低；5.血紅細胞、血紅蛋白升高、白細胞總數(shù)及中性粒細胞增多，淋巴細胞及嗜酸細胞減少；6.血生化示低鉀、二氧化碳結合率正�；蚱�高；7.尿17羥皮質類固醇、17酮類固醇升高；8.尿游離皮質醇升高、血漿皮質醇升高；9.小劑量地塞米松抑制試驗，血皮質醇和尿游離皮質醇不被抑制到對照正常值的以下；10.腎上腺、CT、B超、蝶鞍X線、垂體CT、MRI檢查可發(fā)現(xiàn)相應病變；11.正常腎上腺性皮質醇增醫(yī)-學教育-網(wǎng)搜集-整理多癥（腺瘤或癌）大劑量地塞米松試驗不被抑制，血ACTH低于正常值。

　　治療原則

　　1.手術治療；2.放射治療；3.藥物治療；4.對癥治療。

　　用藥原則

　　1.垂體性柯興病，垂體微腺瘤（直徑小于10mm），首選經蝶竇手術摘除，可望根治。未能摘除垂體微腺瘤，可作一側腎上腺切除，另一側大部分切除，術后垂體放療。2.腎上腺性柯興綜合征即腎上腺瘤、腺癌均應手術切除，短期激素替代治療。

　　輔助檢查

　　1.臨床癥狀體征典型，檢查專案以檢查框限“A”；2.臨床癥狀體征不典型，檢查專案可包括檢查框限“A”和“C”。

　　療效評價

　　1.治愈：（1）血壓下降至正常，月經恢復，向心性肥胖減輕；（2）血電解質正常，血糖及葡萄糖耐量正常；（3）血漿皮質醇、尿17羥皮質類固醇、尿17酮類固醇含量正常；（4）5年內無復發(fā)，且腎上腺皮質功能正常。2.好轉：（1）血壓下降，癥狀好轉；（2）血電解質，血糖水平基本正常；（3）血漿皮質醇，尿17羥皮質類固醇、尿17酮類固醇含量下降。3.未愈：癥狀體征未好轉，實驗室檢查未正常，定位檢查病源無變化。

　　專家提示

　　本病是由于下丘腦——垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起腎上腺皮質增生或腎上腺腫瘤使皮質醇分泌過量所致。若發(fā)現(xiàn)向心性肥胖，滿月臉，多血質，皮膚紫紋，高血壓，骨質疏松，對感染抵抗力降低，應到醫(yī)院檢查，經過有關檢查確診為本病后，根據(jù)不同病因，選擇相應的治療方法（包括手術、放療、藥物）早期發(fā)現(xiàn)，早期治療效果好。