神經(jīng)內(nèi)科：遺傳性痙攣性截癱

　　概述

　　本病是脊髓型中最常見的一種。發(fā)病機(jī)理未明，病變主要累及脊髓的雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束，尤其在上胸段以下明顯。遺傳方式有常染色體顯性遺傳及隱性遺傳兩種�；颊咭话隳卸嘤谂�，多在3－15歲起病，少數(shù)可在中年起病。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.3－15歲起病，緩慢進(jìn)行性雙下肢癱瘓、行走困難，呈剪刀步態(tài)。2.部分病例可累及雙上肢，可有吞咽困難、失音、言語障礙、情緒不穩(wěn)等，晚期可出現(xiàn)二便障礙。3.四肢腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性，�？梢姽�形足，部分病例可合并有視神經(jīng)萎縮，四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮、癡呆等。4.可有心電圖異常及骨骼畸形等。

　　診斷依據(jù)

　　1.兒童期發(fā)病，有家族史；2.緩慢進(jìn)展的雙側(cè)錐體束征：痙攣性肢體癱瘓、剪刀樣步態(tài)、病理征陽性。可伴有共濟(jì)－協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙。3.X光照片可見骨骼畸形、脊柱側(cè)彎，部分病例可有心電圖異常；4.排除腦癱和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。

　　治療原則

　　1.對(duì)癥及支持療法；2.針灸及康復(fù)治療。3.早期可醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集-整理考慮基因治療。

　　用藥原則

　　用藥框限內(nèi)的藥物只能緩解或減輕癥狀，有條件時(shí)可選用營(yíng)養(yǎng)藥物以增強(qiáng)體質(zhì)、提高抵抗力�？杉∽⑸窠�(jīng)生長(zhǎng)因子或細(xì)胞生長(zhǎng)肽。

　　輔助檢查

　　檢查的主要目的（1）t解病人的基本狀況，（2）排除顱腦、脊柱畸形、腦炎、腦軟化、腦腫瘤、寄生蟲等引起的痙攣性截癱，所以經(jīng)濟(jì)條件許可時(shí)應(yīng)同時(shí)選用“A”、“B”、“C”項(xiàng)檢查。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.治愈：本病目前無法根治。2.好轉(zhuǎn)：部分癥狀體征暫時(shí)減輕。3.未愈：癥狀體征無變化。

　　專家提示

　　遺傳性痙攣性截癱，是一種遺傳病，沒有特效的治療方法，因此應(yīng)將重點(diǎn)放在預(yù)防上。避免近親結(jié)婚，做好婚前檢查，本病患者盡量不結(jié)婚或結(jié)婚后不要生育，病程中應(yīng)加強(qiáng)體育鍛煉，防止過早臥床而致殘廢，本病發(fā)展緩慢，只要注意護(hù)理，可維持?jǐn)?shù)十年生命。