呼吸內(nèi)科：韋格內(nèi)肉芽腫

　　概述

　　韋格內(nèi)肉芽腫是一種以壞死性肉芽腫和廣泛血管炎為特征的疾病，累及上呼吸道、肺和腎，并侵犯全身各系統(tǒng)。無腎臟受累表現(xiàn)者，稱局限性韋格內(nèi)肉芽種。本病病因尚未清楚，可能是未知抗原引起的超敏反應。上呼吸道多早期受累，發(fā)生壞死性潰瘍，肺內(nèi)形成結(jié)節(jié)病源、實變和空洞。腎臟呈壞死性腎小球腎炎，導致腎功能衰竭。此外，眼、耳、皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、神經(jīng)系統(tǒng)均可受累。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.不規(guī)則發(fā)熱、乏力、食欲不振。

　　2.鼻分泌物多，口咽部潰瘍，副鼻竇粘膜壞死與骨質(zhì)破壞。

　　3.咳嗽，咯血，胸痛，呼吸困難。

　　4.血尿、膿血尿。

　　5.結(jié)膜炎、角膜潰瘍、耳漏。

　　6.皮膚壞死性丘疹、隆起的紫癜和皮下結(jié)節(jié)以及醫(yī)=學教育=網(wǎng)搜集=整理關(guān)節(jié)痛。

　　7.心肌炎、多發(fā)性神經(jīng)炎的癥狀和體征。

　　8.便血。

　　9.脾腫大。

　　診斷依據(jù)

　　1.壞死性肉芽腫性損害，開始發(fā)生于呼吸道，如鼻、鼻竇、鼻咽，并出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、皮膚改變和全身癥狀。皮膚主要表現(xiàn)為紅斑、紫癜、腫脹、潰瘍。

　　2.實驗室檢查：血沉加快，血清補體值上升。

　　3.組織病理學檢查：伴有巨細胞的壞死性血管炎及肉芽腫為其特異性改變。

　　治療原則

　　1.腎上腺皮質(zhì)激素治療。

　　2.抗免疫療法。

　　3.對癥支持治療。

　　用藥原則

　　選“A”、“B”藥物治療。防止并發(fā)癥，對已發(fā)生腎功能衰竭者，可考慮人工透析療法。

　　輔助檢查

　　檢查專案以檢查框限“A”為主，有條件者應盡可能同時選擇檢查框限“B”。

　　療效評價

　　1.治愈：皮疹及臨床癥狀消退，特異性病理改變消退。

　　2.好轉(zhuǎn)：皮疹及其它癥狀基本控制，組織病理學檢查，血管炎改變得到改善。

　　3.未愈：癥狀、體征未控制，組織病理學檢查未改善。

　　專家提示

　　本病常呈進行性發(fā)展，早期以上呼吸道癥狀為主，繼以侵犯全身各系統(tǒng)，最后進展到腎功能衰竭，預后不良。因此早期診斷、積極治療，是延緩病程進展的關(guān)鍵。