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肺出血腎炎綜合征(Goodpasture's syndrome)本病的特點(diǎn)為慢性、復(fù)發(fā)性肺含鐵血黃素沉著,伴腎小球腎炎。病因未明,屬Ⅱ型免疫反應(yīng),某些抗體同時(shí)影響肺泡和腎小球基底膜。本病特征是肺出血和腎炎同見一個(gè)患者。多發(fā)生于16歲以上,男性多于女性,我國散見報(bào)告。
1、多數(shù)在20~30歲時(shí)發(fā)病,發(fā)病前常有呼吸道感染。
2、臨床常有反復(fù)咯血、貧血和血尿。少數(shù)病還可有肺內(nèi)嚴(yán)重出血,以致引起貧血但無咯血表現(xiàn)。咯血多在腎炎之前一段時(shí)間發(fā)生。
3、病情常迅速進(jìn)展,數(shù)月或數(shù)年內(nèi)死于尿毒癥,咯血或呼吸衰竭。
4、有少數(shù)患者可自行痊愈或反復(fù)發(fā)作。
癥狀檢查
1、癥狀和體征 咳嗽、反復(fù)咯血、缺鐵性貧血、氣促及腎小球腎炎的表現(xiàn)。并可發(fā)展至腎功能衰竭。
2、胸部X線檢查 兩肺彌漫浸潤粟粒樣小結(jié)節(jié)樣陰影,或間質(zhì)纖維增生影。
3、實(shí)驗(yàn)室檢查 缺鐵性貧血。纖維支氣管鏡肺活檢或腎活檢有確診價(jià)值。用免疫熒光染色見IgG及β球蛋白沉積于肺泡毛細(xì)血管膜和腎小球基底膜。免疫熒光法可測得血清抗腎小球基底膜抗體。尿液檢查見蛋白尿、血尿和顆粒管型。
治療
1、免疫抑制劑治療 潑尼松40~60mg/d分次口服醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集|整理。重癥患者用氫化可的松200mg/d靜滴。單獨(dú)應(yīng)用硫唑嘌呤療效不佳。
2、抗淋巴細(xì)胞血清2ml/d肌注。
3、血漿置換療法。
4、腎移植、血液透析或腎切除。
預(yù)防
1、對原因不明的咯血、咳嗽、貧血,同時(shí)伴腎小球腎炎表現(xiàn)患者要注意盡快到醫(yī)院診治,明確診斷。
2、治療期間,注意預(yù)防其它感染。
3、尋找體內(nèi)有無感染灶,盡快處理。
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