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巨頜癥

  巨頜癥又稱家族性頜骨纖維異常增殖癥、家族性頜骨多囊性病,是一種良性、具有自限性的疾病。本病較為少見。由Jones于1933年最先描述。常有家族傾向,目前認為是一種常染色體顯性遺傳性疾病。

  巨頜癥僅發(fā)生于兒童。男性約為女性的2倍,發(fā)病年齡自6個月至7歲不等,7歲以前病變發(fā)展較快,到青春期發(fā)展?jié)u緩或停止進行。病變主要侵犯下頜骨,多見于下頜角區(qū),常為頜骨對稱性腫大,下頜牙槽突膨脹,使舌抬起,影響音語、咀嚼、吞咽和呼吸。上頜也可被侵犯,若侵犯眶底??蓪⒀矍蛱Ц撸冻鲚^寬鞏膜。上頜受累者常同時伴有下頜骨的廣泛受累醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。頜骨表面光滑或呈不規(guī)則形,乳牙移位,牙列不整,牙間隙增大或牙缺失,恒牙也可發(fā)生移位,萌出困難。可伴頜下區(qū)和頸部的淋巴結(jié)腫大。X線表現(xiàn)為頜骨對稱性膨脹,有多囊性密度減低區(qū),邊界清楚,有少量骨間隔,早期病變僅限于下頜磨牙區(qū)或下頜角,繼而叫向升支及喙突發(fā)展,骨皮質(zhì)變薄甚至消失。

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