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小兒神經纖維瘤病治療措施

2010-11-05 17:02 醫(yī)學教育網
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  (一)治療

  當腫瘤壓迫神經系統(tǒng)有臨床癥狀時,可行手術切除,放射治療無效。

  1.Ⅰ型神經纖維瘤病無特殊治療,當腫瘤生長迅速且有劇痛時應切除以防惡變。對叢狀神經纖維瘤和中樞型神經纖維瘤,應盡早施行手術。蔓狀神經纖維瘤病變部位多為小蔓狀血管竇樣改變,血管極為豐富,因此手術時應注意在病變外正常組織處切口,徹底切除腫瘤及其周圍組織,術后還可利用激光技術“清掃”,以防復發(fā)。單側眶板缺如者可予修補,癲癇發(fā)作者應予抗癇治療。

  2.Ⅱ型神經纖維瘤病本病主要是對癥治療,手術治療效果差,容易復發(fā),因此原則上這類病人不適于做手術治療。較小的腫瘤可采用聚集放射療法,醫(yī)學教.育網搜集整理深部X射線及鐳放射治療無效。而腫瘤大到威脅病人生命時應考慮手術。

  (二)預后

  目前尚無有效的治療措施能阻止或逆轉NFⅠ的病程;Ⅱ型神經纖維瘤病癥手術治療效果差,容易復發(fā)。因此,防治關注的焦點集中在基因診斷和基因治療。

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