小兒腦白質海綿狀變性綜合征是由什么原因引起的？

2010-10-21 10:22 醫(yī)學教育網

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　　（一）發(fā)病原因

　　本病征病因未明，為常染色體隱性遺傳。醫(yī)學`教育網搜集整理

　　（二）發(fā)病機制

　　病理改變有嚴重腦水腫，腦重增加，體積增大，變軟，腦回變平。腦皮層原漿性星形細胞高度腫脹，形成空泡狀。腦白質中，水腫波及細胞外區(qū)，空泡見于細胞外區(qū)和髓鞘板層內，故稱海綿樣變性。晚期有嚴重的脫髓鞘和膠質增生。

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