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肝錯構(gòu)瘤發(fā)病機制

  1956年,Edmondson發(fā)現(xiàn)淋巴管瘤、錯構(gòu)瘤、膽管細(xì)胞纖維腺瘤、海綿狀淋巴管瘤病、假囊腫間葉性錯構(gòu)瘤和囊性錯構(gòu)瘤具有相同的組織學(xué)特點而統(tǒng)一命名為肝間葉性錯構(gòu)瘤。肝錯構(gòu)瘤常發(fā)生在右葉、靠近邊緣,表面凸凹不平呈結(jié)節(jié)狀。典型的肝間葉性錯構(gòu)瘤大體和顯微鏡特征可明顯地與其他肝臟腫瘤區(qū)分。病理上可分為實質(zhì)性和囊性兩大類,實質(zhì)性包括起源于肝細(xì)胞及間質(zhì),伴有大量纖維組織、血管、脂肪和黏液。病灶很典型的表現(xiàn)為:巨大、邊界清或有包膜的腫瘤,一般直徑8~10cm.盡管很多腫瘤為多囊的,但單發(fā)大的囊腫占多數(shù)。病灶多有莖,且有發(fā)生扭轉(zhuǎn)的報告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和膽管錯構(gòu)瘤,可能有上皮內(nèi)襯。大體標(biāo)本組織切面可呈棕灰色或硬魚肉樣,囊內(nèi)充滿漿液性或黏液性液體,被疏松組織和黏液樣組織分隔。在囊腫之間的組織為蒼白、水腫或紅褐色,似正常肝間葉組織,組織病理特點包含囊腫、膽道、肝細(xì)胞、間葉組織以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、實性肝間葉性錯構(gòu)瘤的報道。膽管被結(jié)締組織包繞、拉長變形,分布在間葉組織中。肝細(xì)胞為正常(沒有不成熟的類似在肝細(xì)胞癌中的肝細(xì)胞),在腫瘤的間葉組織中可出現(xiàn)血管和淋巴結(jié)構(gòu)。

  鏡下根據(jù)起源不同而異。實質(zhì)性錯構(gòu)瘤以肝細(xì)胞增生為主,膽管錯構(gòu)瘤以膽管和纖維膠原基質(zhì)增生為主,間質(zhì)性錯構(gòu)瘤以間葉組織增生為主,大量結(jié)締組織呈中心性星狀排列,肝細(xì)胞排列不規(guī)則,不形成小葉,膽管上皮及血管已纖維化。Dehnet用電鏡觀察,腫瘤由疏松的黏液樣細(xì)胞,主要為成熟的間質(zhì)及散在的肝細(xì)胞、膽管細(xì)胞構(gòu)成。血管性錯構(gòu)瘤以血管和纖維結(jié)締組織增生為主。囊性的可見大小不等的囊腔,部分囊腔內(nèi)襯單層扁平間皮細(xì)胞,部分為結(jié)締組織裂隙。腫瘤周邊有少量膽管和肝細(xì)胞索。腫瘤與正常組織界線明顯醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理。

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