先天性動靜脈瘺是由于胚胎始基在演變過程中，發(fā)育異常，以致動靜脈之間有不正常交通引起。過去，先天性動靜脈瘺有許多命名：如海綿狀動脈瘤（cirsoidaneurysm）、葡萄狀動脈瘤（racemoseaneurysm）、蔓狀叢狀血管瘤（auqiomaarterialplexiforne）、先天性靜脈瘤（conqenitalphlebarteriectasia）、還有KlippelTrenaunarySyndrome和parkes-weberSyndrome.Malan和puqlionis提出了一種簡單分類法，即根據靜脈或動脈那一種組織占優(yōu)勢而進行分類。他們認為絕大多數是靜脈占優(yōu)勢。

　　先天性動靜脈瘺-病因學

　　原始血管和血細胞均是起源于中胚層的間充質，早期胚胎體節(jié)尚未形成時，在卵黃囊及體蒂的外中胚里，部分細胞集中形成大小不等的細胞群，稱為血島。血島漸漸伸展并相互連接形成原始的毛細血管叢。動脈和靜脈起源于時間同一的毛細血管叢。血管的胚胎發(fā)育過程，大致可分為叢狀期、網狀期和管干形成期三個階段。在網狀期，如果擴大的血管交通集聚，醫(yī)學教育網整理并趨向于融合一起就可產生動靜脈瘺。在組織學上可見到無數平行的血管融合不全，并多處互相交通，這些交通往往極其細小稱為微小動靜脈瘺。在管干形成期，大體循環(huán)動靜脈之間繼續(xù)保留異常廣泛的交通稱為大動靜脈瘺。至于什么原因引起血管原基發(fā)育異常形成血管畸形仍有許多爭論。某些學者認為先天性動靜脈瘺是染色體畸形的遺傳。但Desaive和Bessone840例先天性畸形，僅7例提示有遺傳史。在妊娠早期，毒性感染，代謝紊亂、胎位和臍帶位置不正常引起壓迫創(chuàng)傷，可影響正常的胎兒發(fā)育。內分泌和植物神經系統(tǒng)調節(jié)失常也可影響動脈、靜脈和淋巴系統(tǒng)的發(fā)育。

　　先天性動靜脈瘺-病理改變

　　根據瘺口大小和發(fā)生部位，一般可分三型：①干狀動靜脈瘺，在周圍動靜脈主干之間在橫軸方向有交通支。多數的瘺口稍大，所以動靜脈之間分流也多。醫(yī)學教育網整理在病變部位可出現雜音、震顫、靜脈曲張和蜿蜒狀動脈瘤。②瘤樣動靜脈瘺：在周圍動靜脈主干之間，橫軸方向有細小眾多的交通支，而且累及局部軟組織和骨骼，局部組織伴瘤樣的篾賓主張。一般血液分流量較少，局部無雜音和震顫。③混合型：有干狀和瘤樣的多發(fā)性動、靜脈交通。

　　先天性動靜脈瘺-臨床表現

　　大多數先天性動靜脈瘺在出生時就存在，一般隱伏，無任何臨床癥狀，并不引起父母注意。青春發(fā)育內分泌的影響、外傷、過度活動等因素往往會激發(fā)動靜脈瘺病變活躍起來。

　?、逯w增長、增粗過度發(fā)育青少年骨骼端尚未閉合交，動靜脈瘺已存在，故患肢一般比健側長，肢體周長增加。這種肥大包括骨骼和軟組織因素，骨骼延長和皮質增厚。肢體之長度比健側長2～5cm.病人常感到肢體沉重、腫脹和疼痛。有時有下腰部疼痛，這是因為肢體長度不等而出現現盆傾斜和脊術彎曲所造成。

　?、嫫つw胎痣、溫度和結構的變化先天性動靜脈瘺常和先天性血管瘤并存在于同一部位，血管病為毛細血管狀血管瘤。藍紅色，有的平坦，有的高突于皮膚表現。大小不等，有的為數厘米直徑，也有環(huán)繞整個肢體。靜脈功能不全時皮煞費苦心紫紺，動脈功能不全皮色蒼白。醫(yī)學教育網整理皮膚顏色可受體位改變影響。皮溫在瘺部增高。Gilmon和Bolam曾報道有1例，病側的皮溫比健側相同部位高達1.5℃。瘺的近心端趨于正常，但遠端皮溫降低。皮溫增高常有局部出汗。在動靜脈瘺搏動性腫塊表現，皮膚結構有腐蝕、萎縮的變化，皮膚薄而透明。慢性靜脈淤滯部位，皮膚有硬化增厚，失去彈性。

　?、珈o脈曲張、潰瘍和壞疽動靜脈瘺存在的部位，常首先表現為局部靜脈顯著曲張。瘺孔較大時，曲張的靜脈有搏動?？刹l(fā)皮膚潰瘍、皮炎和出血。少數病人由于遠端肢體血液循環(huán)障礙，在足的遠端和手部可出現潰瘍和壞疽。

　　先天性動靜脈瘺-輔助檢查

　　㈠動脈造影當決定手術治療和了解既往做過手術后動靜脈瘺的殘留情況，需做動脈造影術。動脈造影能顯示動靜脈交通的情況，但有時較困難，醫(yī)學教育網整理造影顯示許多不正常成團血管，就無法辨認動靜脈直接交通。輸入主干動脈由于血流增加可擴張，紆曲；造影劑在瘺部積聚；輸出靜脈曲張等改變來診斷先天性動靜脈瘺。

　?、骒o脈血氧檢查病變部位靜脈血氧測定比健側相同部位靜脈血氧含量增高。

　　先天性動靜脈瘺-診斷

　　根據病史和體格檢查，診斷一般并無困難。先天性動靜脈瘺伴有靜脈曲張。因此，在青年或兒童中，當發(fā)現靜脈曲張而無明顯原因時，尤其發(fā)現為單側或不常見的部位，須考慮先天性動靜脈瘺之可能。如發(fā)現患者肢增長、增粗、多毛、易出汗等疾病，則診斷更無疑問。

　　先天性動靜脈瘺-治療措施

　　先天性動靜脈瘺常是多發(fā)同，影響多個不同平面。有時瘺的動脈可來源一根以上，或同一根動脈有許多分支血管，因素，完全切除廣泛眾多的細小的動靜脈瘺是非常困難的。醫(yī)學教育網整理對病變廣泛的病例，多數學者都主張非手術治療。Sako和Vacro報道32例先天性動靜脈瘺的治療經驗，其中21例進行手術治療，5例治愈，8例改善，6例更嚴重，2例無變化。先天性動靜脈瘺累及一索肌肉組織的，切除術后肢體功能影響也不大。

　　適應證①局部生長迅速的先天性動靜脈瘺；②伴心力衰竭，病變累及鄰近神經，引起疼痛或病變范圍大，侵犯皮膚、易受損傷并發(fā)出血者，均應遲早進行手術。

　　1.動靜脈瘺切除將輸入血管和血管累及致發(fā)育異常的肌肉切除。淺表局限的先天性動靜脈瘺，可進行局部切除或將受累的一組肌肉一并切除，可獲得滿意療效。醫(yī)學教育網整理在廣泛性切除術中需注意保護神經。頸面部先天性動靜脈瘺，切除時要注意避免損傷面神經，病變在臀部避免損傷坐骨神經。廣泛性動靜脈瘺切除而留下的組織缺損，需在手術顯微鏡做帶血管蒂肌皮瓣移植術以修復缺損。

　　2.動靜脈瘺瘺口的近端動脈結扎術病變范圍廣泛的病人，可進行動靜脈瘺瘺口的近端動脈結扎。結扎的動脈應該盡量靠近瘺口。但動脈結扎術可造成肢體缺血、壞疽，的以應慎重考慮。上海中山醫(yī)院有1例先天性動靜脈瘺，從肩部伸延到前臂，病變范圍廣泛。進行鎖骨下動脈結扎術，術后引起肢端壞死、疼痛、最后做肩關節(jié)解脫術。

　　3.動靜脈瘺的主要動靜脈分支結扎術病變廣泛或深怪的動靜脈瘺，伴有出血、感染和潰瘍。經動脈造影明確動靜脈瘺的主要分支?？蛇M行分別結扎分支血管，上海中山醫(yī)院有3例這種手術治療，術后癥狀有改善。

　　4.動脈內栓塞療法Necoton在1967年首先報道經皮導管栓塞脊髓血管瘤，以后也用來治療先天性動靜脈瘺的治療。

　?、潘ㄈ镔|：理想的栓塞物是對放射線不透光，對人體無毒性反應，能使動脈或靜脈永久性栓塞。常用的有：明膠海綿、硅塑料（silieone）、異丁-2-2氰丙烯酸鹽、聚乙烯醇、金屬圈等。

　?、扑ㄈg注意事項：進行動脈栓塞前，需做病變部位的血管造影，明確了解先天性動靜脈瘺的主要供應血管和靜脈回流情況。根據病變部位和血流的特點，醫(yī)學教育網整理選擇不同導管和理化特性的栓塞物質。需防止細小的栓塞物通過瘺口進入肺動脈。導管要盡量告訴栓塞部位。需避免栓塞物質逆流到正常臟器的供應動脈，特別是面、頸部。要在熒光屏監(jiān)視下，將栓塞物緩慢地注入。

　?、遣l(fā)癥：病人一般可在栓塞24小時后出現高燒達39℃以上，可能是由于肌肉和組織破壞所致；栓塞物可通過瘺口，進入肺動脈引起肺栓塞；如操作時無菌術掌握不嚴，可併發(fā)敗血癥；靜脈淤滯可繼發(fā)血栓形成，可導致肺栓塞。