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一例Bean 綜合征的診斷分析

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  患兒:女,11 歲。4 歲時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒內(nèi)踝處出現(xiàn)點(diǎn)狀血管瘤,后逐漸向軀干發(fā)展。1 年后出現(xiàn)黑便,與飲食無關(guān),量中等,同時(shí)出現(xiàn)貧血。反復(fù)便血6 年,無家族性遺傳性疾病史。

  入院檢查:神志清,面色、口唇較蒼白,心率104 次/ min ,律齊,心音有力,未聞及雜音。全腹平軟,腹部未見腸型及蠕動(dòng)波,全腹未及壓痛及包塊,肝脾均未捫及。肛指檢查未及息肉及其他異常。全身軀干和四肢皮膚見數(shù)十個(gè)散在的血管瘤,大小從1. 0 cm ×1. 0 cm ~ 1. 5 cm ×2. 0 cm不等。四肢關(guān)節(jié)無畸形,四肢活動(dòng)自如。實(shí)驗(yàn)室檢查:WBC 4. 1 ×109/L ,N 0. 72 ,L 0. 17 ,Hb 86 g/ L , PL T 281×109/ L ,肝、腎功能均正常,凝血功能正常,胃鏡示: 胃體隆起型病變,B 超示:肝、膽、胰、脾均未見占位性病變。

  入院診斷:消化道出血,貧血,消化道血管瘤,皮膚多發(fā)性血管瘤。入院第4 d 行纖維結(jié)腸鏡檢查,發(fā)現(xiàn)自回盲部至直腸有7處腸壁血管瘤,大小不一醫(yī)學(xué)教,育網(wǎng)搜集整理。入院第14 d行剖腹探查、胃血管瘤切除術(shù),術(shù)中探查見肝臟散在多個(gè)血管瘤存在,胰腺、大網(wǎng)膜見血管瘤各2 處,小腸及腸系膜共有血管瘤37 處,胃體見血管瘤2 處,距回盲部約100 cm 處回腸有一回回型腸套,腸套頭部為一血管瘤,大小約4. 0 cm ×3. 0 cm.將腸套手法復(fù)位,切開胃壁后切除胃體2 處血管瘤,余血管瘤未予處理。

  術(shù)后診斷:Bean 綜合征。術(shù)后病理:胃粘膜下海綿狀血管瘤。術(shù)后擬予干擾素治療,因家屬未接受而自動(dòng)出院。

  討論:Bean 綜合征又稱藍(lán)色橡皮庖痣綜合征( blue rubber bleb nevus syn2drome) .1860 年由Gascoyen 于首先報(bào)道,直到1958 年由William. Bean (J O2toloryngol ,1981) 提出診斷而命名。Bean綜合征是以皮膚與消化道同時(shí)出現(xiàn)海綿狀或毛細(xì)血管瘤為表現(xiàn)的癥候群,臨床表現(xiàn)為皮膚藍(lán)色斑痣、血管瘤、消化道出血和由消化道出血引起的缺鐵性貧血,本病存在因血栓脫落而導(dǎo)致腦、肺或腎栓塞的危險(xiǎn)。本病極其罕見, Fernandes等報(bào)道至今約200 余例。本病的發(fā)生與染色體9 p 畸變有關(guān),并有家族中兄弟發(fā)病的報(bào)道,屬常染色體顯性遺傳 .

  本癥至今無特效療法,一般采用激素或干擾素保守治療。對(duì)消化道的病灶有采用激光或電灼治療的報(bào)道,但極易復(fù)發(fā)。一般認(rèn)為有消化道出血時(shí)可考慮手術(shù)切除出血的病灶。

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